Вы здесь

Болезни кишечника

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки 12-перстной кишки. Атрезии и стенозы 12-перстной кишки встречаются соответственно в 1 случае на 9000 и 1 на 40 000 рождений. Удельный вес атрезии составляет 40—60 %, мембранозной формы — 35—45 %, стеноза — 7—20 %.

Наиболее частая локализация атрезий — нисходящая часть 12-перстной кишки, вблизи большого дуоденального соска, реже — в области связки Трейтца. В дистальном отделе 12-перстной кишки среди окклюзий преобладают стенозы, в среднем — одинаково часто встречаются оба порока.

Атрезии на уровне большого дуоденального соска приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии, расположенные выше фатерова соска, имеют вид изолированных слепых концов, в случаях локализации атрезии ниже фатерова соска преобладают мембранозные формы. Стенозы представляют собой гипоплазированные участки 12-перстной кишки с нарушением дифференцировки стенки кишечника или напоминают мембрану с отверстием. Значительная часть аномалий 12-перстной кишки сопровождается пороками головки поджелудочной железы и желчных ходов. В случаях атрезии или выраженных ее стенозов выше расположенная часть 12-перстной кишки и желудок значительно расширяются с возможной последующей перфорацией стенки. Атрезии 12-перстной кишки встречаются в изолированном виде, однако чаще сочетаются с пороками пищевода, заднего прохода, тощей и подвздошной кишки, толстой кишки, нарушениями поворота кишечника. В 30 % случаев этот порок отмечается у детей с синдромом Дауна.

Удвоение участка 12-перстной кишки наиболее часто локализуется в верхней горизонтальной и нисходящей частях 12-перстной кишки, редко в области большого дуоденального соска. Дупликации могут располагаться субму-козно, интрамурально и ретроперитонеально.

Выстилка удвоенного участка по строению сходна со слизистой кишки, однако может соответствовать строению слизистой оболочки желудка, тонкого или толстого кишечника. Чаще поражаются мальчики.

Пороки тонкого кишечника. Агенезия встречается только у аморфных плодов. Значительная часть тонкой кишки может отсутствовать при синдроме «пагоды».

Атрезии и стенозы тонкого кишечника встречаются у 1 из 20 000 живорожденных, в 38 % случаев бывают множественные. Локализуются в проксимальном отделе тощей и дистальном отделе подвздошной кишки. Выделяют 3 типа:

  • 1) атрезия в виде свободных слепых концов; 
  • 2) атрезия с тяжем; 
  • 3) мембранозная форма атрезии; 
  • 4) синдром «пагоды» (синдром «яблочной кожуры») — атрезия начального отдела тощей кишки с укорочением остальной части тонкого кишечника, который располагается спирально в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами.

Гипоплазия. Укорочение тонкого кишечника, при этом длина его меньше пятикратной длины тела новорожденного. Строение стенки кишки, дифференцировка на отделы и проходимость не нарушены. Укорочение кишечника обычно наблюдается при эмбриональных грыжах пупочного канатика.

Удвоение тонкого кишечника. Наиболее часто локализуется в подвздошной кишке. Встречаются все известные формы дупликаций ЖКТ (тубулярные и дивертикулярные).



Пороки толстого кишечника. Атрезии и стенозы. Встречаются редко, обычно локализуются дистальнее селезеночного угла толстой кишки.

Удвоения толстого кишечника. Могут локализоваться в любом его отделе. Описаны удвоения слепой кишки, аппендикса. Могут сочетаться с другими ВПР, иметь сообщения с урогенитальной системой.

Очаговая аплазия мышечного слоя. Дефект мышечного слоя до 1—2 см в диаметре, чаще располагается в поперечноободочной кишке, может быть одиночным или множественным. В месте отсутствия мышечного слоя образуется дивертикул с возможной последующей перфорацией.

Гигантизм. Удлинение и расширение толстой кишки. Выделяют несколько форм. Долихосигма — удлинение сигмовидной кишки с несколькими добавочными петлями. Удлинение и расширение этой кишки называется мегадолихосигмой. Долихоколон — удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок. При соответствующем расширении просвета толстой кишки на всем ее протяжении, гипертрофии стенки и отсутствии гаустр порок называется мегадолихоколоном. Гистологически: склероз подслизистого и мышечного слоев, дистрофические изменения в клетках ауэрбаховского сплетения, мелкие изъязвления слизистой оболочки. Следует дифференцировать с болезнью Гиршспрунга и вторичным расширением толстой кишки, обусловленным аномалиями анального отверстия.

Пороки прямой кишки и заднего прохода. Встречаются у 1 из 5000—15 000 живорожденных. Особенность пороков этой локализации — образование врожденных свищей, соединяющих слепо заканчивающуюся прямую кишку с мочеполовой системой или промежностью.

Согласно классификации А. И. Ленюшкина (1970), различают следующие основные формы аноректальных пороков:

  • I. Эктопия анального отверстия: 
    • А — промежностная, 
    • Б — вестибулярная. Чаще наблюдается у девочек. 
  • II. Врожденные свищи в половую, мочевую систему или на промежность при нормально расположенном заднем проходе. Чаще бывают у девочек. 
  • III. Врожденные сужения заднего прохода, прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки одновременно. Чаще встречаются у мальчиков. 
  • IV. Атрезии: 
    • А — простые (чаще у мальчиков): 
      • 1) в виде прикрытого анального отверстия, 
      • 2) атрезии анального канала, 
      • 3) атрезии анального канала и прямой кишки, 
      • 4) атрезии прямой кишки; 
    • Б — со свищами в половую, мочевую систему или промежность; 
    • В — казуистика (врожденная клоака, атрезия и удвоение прямой кишки и др.).

В 30 % случаев аноректальные пороки сопровождаются нарушениями развития других органов и систем, в 18 % — трахеопищеводным свищом, в 4 % — врожденным аганглиозом толстой кишки, в 3 % — атрезией 12-перстной кишки.

Нарушения поворота кишечника. К 3—4 месяцам внутриутробного развития кишечник должен в три периода совершить поворот, т. е. переход из первичного состояния в дефинитивное, вокруг верхней брыжеечной артерии на 270° против часовой стрелки. Виды нарушений поворота кишечника:

  • 1) полное отсутствие поворота — тонкая и толстая кишки имеют общую брыжейку, корень которой прикрепляется вертикально по средней линии тела. Встречается у плодов и новорожденных с грыжей пуповины; 
  • 2) несостоявшийся поворот — вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденальный изгиб и вся тонкая кишка в правой, общая длина кишечника укорочена; 
  • 3) незавершенный (неполный) поворот — слепая кишка располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота, часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать 12-перстную кишку; 
  • 4) сочетание сдавления 12-перстной кишки со слепой кишкой или идущими от нее тяжами с заворотом средней кишки называется синдромом Ледда; 
  • 5) в случаях, если толстая кишка располагается позади брыжеечных сосудов, говорят о неправильном повороте кишечника; 
  • 6) при нарушениях третьего периода поворота кишечника (спускание слепой кишки на свое обычное место, фиксация кишечника, формирование корня брыжейки тонкой и толстой кишок) возникают подвижная слепая кишка (наличие собственной брыжейки), ретроцекальное расположение аппендикса, общая брыжейка тонкой и толстой кишки.

Болезнь Гиршспрунга (врожденный аганглиоз толстой кишки, истинный врожденный мегаколон). Проявляется стойкими запорами в связи с наличием в дистальной части толстой кишки неперистальтирующего участка, на протяжении которого отсутствуют ганглии мышечно-кишечного (ауэрбаховского) и подслизистого (Мейсснера) сплетений. В итоге развивается динамическая кишечная непроходимость. Зона аганглиоза выявляется на различных расстояниях вверх от заднего прохода, что положено в основу классификаций этой болезни. Согласно классификации А. И. Ленюшкина (1976), выделяются формы: ректальная, ректосигмоидальная, субтотальная (поражение поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки), тотальная (аганглиоз всей толстой кишки). Крайне редко аганглиоз захватывает и тонкую кишку. В зоне аганглиоза при импрегнации серебром выявляют пучки сильно извитых, интенсивно импрегнирующихся безмякотных нервных волокон. Большое значение в диагностике имеют нейрогистохимические методы исследования, позволяющие дифференцировать симпатические (адренергические) и парасимпатические (холинергические) нервные структуры. При этом в стенке кишки отмечается холин- и адренергическая гипериннервация. Указанные изменения могут быть отнесены к разряду специфических для болезни Гиршспрунга, поскольку при других формах хронической кишечной непроходимости (мега- и долихоколон, стенозах прямой кишки) плотность холинергических волокон в слизистой оболочке прямой кишки и активность ацетилхолин-эстеразы не изменяются.