Вы здесь

Болезни кожи

Морфология кожных высыпаний

Пятно (macula). Не возвышающийся над поверхностью очаг изменения цвета кожи. Пятна бывают сосудистые (воспалительные и невоспалительные), пигментированные и депигментированные. Красное воспалительное сосудистое пятно размером от горошины до двухкопеечной монеты, называемое розеолой, при надавливании исчезает. Такого же характера более крупное пятно — эритема. Она наблюдается у больных дерматитами, экземой, склонна к слиянию и сопровождается отечностью кожи. Геморрагические пятна, возникающие при кровоизлияниях, не исчезают при надавливании, в зависимости от размеров различают петехии (точечные пятна), экхимозы (неправильной формы более крупные пятна), синяки и гематомы. Красные пятна, состоящие из мелких переплетающихся или древовидно-ветвящихся сосудов, называются телеангиэктазиями.

К первичным пигментированным пятнам относят веснушки, кофейные пятна (характерны для туберозного склероза), невусы, к депигментированным — витилиго. Вторичное пигментное пятно возникает на месте исчезнувших кожных высыпаний (папул, пустул, пузырьков и пузырей).

Волдырь (urtica). Возвышающееся над поверхностью кожи плоское образование округлой или неправильной формы, размером от горошины до ладони и более, красного или бледно-розового цвета со светлым центром. Развивается и исчезает в течение нескольких минут. Сопровождается зудом.



Узелок (papula). Возвышающийся над поверхностью бесполостной элемент различного цвета (от красного до цвета кожи) и консистенции (от мягкой до плотной). Размеры невелики (с просяное, чечевичное зерно, одно-, реже двухкопеечную монету). Не изъязвляется и не рубцуется.

Узел (nodus). Более крупное образование по сравнению с узелком, чаще инфильтративного характера.

Пузырек (vesicula). Полостное образование величиной от просяного зерна до горошины (чаще с булавочную головку), наполненное прозрачной серозной жидкостью. Может содержать геморрагическую жидкость или гной — гнойничок или пустула (pustula). Поверхностные пустулы называются импетиго (impetigo), глубокие — эктима (ecthyma).

Пузырь (bulla). Отличается от пузырька более крупными размерами.

Чешуйка (squama). Отторгнувшаяся часть рогового слоя эпидермиса, при массивном образовании чешуек говорят о шелушении.

Корка (crusta). Представляет собой подсохший экссудат и состоит из детрита, микробов, эритро- и лейкоцитов. Корки бывают геморрагические, серозные или гнойные.

Лихенизация. Утолщение всех слоев кожи, сопровождающееся ее уплотнением с одновременным шелушением и шагреневидностью.

Вегетация. Разрастание сосочков дермы, возвышающееся над уровнем здоровой кожи преимущественно в местах длительно незаживающих язв, хронически текущего воспалительного процесса.

Врожденные пороки развития и наследственные заболевания (генодерматозы)

Врожденный эпидермолиз. Наследственное заболевание, представленное 3 формами:

  • 1) простой врожденный эпидермолиз, наследуется по А-Д типу. Большие пузыри появляются в первые дни жизни или с рождения на конечностях (кисти, локти, стопы), голове, нередко вокруг рта. Содержат серозную, иногда кровянистую жидкость, по периферии нет воспалительных изменений. При вскрытии пузырей образуются корочки. Гистологически: суб- или интрадермальное расположение пузырей, базальный слой интактен. К периоду полового созревания наступает значительное улучшение; 
  • 2) врожденный эпидермолиз гиперпластически-дистрофический, наследуется по А-Д типу. Наблюдается при рождении или в первые дни после рождения. На месте некоторых пузырей кожа атрофируется, появляются мелкие рубчики; 
  • 3) полидиспластический дистрофический врожденный эпидермолиз, наследуется по А-Р типу. Возникает сразу после рождения, протекает тяжелее, характерны изъязвления и рубцевание пузырей с образованием контрактур и слиянием пальцев рук и ног, отслойка эпидермиса при небольшом механическом повреждении. Такие же изменения могут наблюдаться в слизистых пищевода, желудка, мочевого пузыря. Кроме конечностей, пузыри локализуются и на других участках туловища. Дети физически недоразвиты, часто с умственной отсталостью, склонны к вторичным инфекциям. Особая форма этого типа эпидермолиза — летальный врожденный эпидермолиз: с рождения имеются огромные красные флюктуирующие пузыри в промежности. Они быстро разрываются и инфицируются. Смертельный исход наступает в раннем детском возрасте. Патогенез точно не выяснен. Предполагаются врожденный дефект эластических волокон, ангионевротические и эндокринные нарушения.

Ихтиозы. Группа наследственных дефектов кератини-зации, проявляющихся чрезмерным чешуйчатым шелушением кожи.

Простой (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма. Тип наследования А-Д. Заболевание начинается после 3 месяцев жизни. У детей грудного возраста шелушение слабое. У старших детей процессы ороговения и чешуйчатое шелушение более выражены. Поражается кожа в области разгибательных поверхностей конечностей, спины. Живот, сгибательные поверхности конечностей практически не поражены. Гистологически отличается от всех ихтиозов сочетанием гиперкератоза с истончением или отсутствием зернистого слоя. Волосяные и сальные железы гипоплазированы. Вокруг сосудов появляются незначительные лимфоидно-клеточные инфильтраты.

Сцепленный с Х-хромосомой ихтиоз — болеют только мальчики. Проявляется с рождения или в течение первого года жизни. Поражается весь кожный покров, особенно боковые поверхности лица, шея, голова, живот, конечности, за исключением кистей и стоп. Гистологически: пролиферативный гиперкератоз, зернистый слой хорошо выражен. Количество сальных желез уменьшено, потовых — нормальное. Определяются лимфоидно-клеточные периваскулярные инфильтраты. Наследственный биохимический дефект — недостаточность фермента стероидной сульфата-зы выявляется в культуре фибробластов. Кроме того, отсутствует микросомальная арилсульфатаза С. Роль этих энзимов в процессах кератинизации неизвестна. Ген стероидной сульфатазы локализуется на коротком плече Х-хромосомы и тесно связан с локусом Xg2 группы крови.



Ихтиоз плода (плод арлекина, злокачественная кератома) — редкое тяжелое заболевание с А-Р типом наследования. Ребенок рождается мертвым или умирает через несколько часов или дней после рождения от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности или присоединившейся инфекции. Чрезвычайно характерен внешний вид: вся кожа покрыта роговым панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета, толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами (рыбья чешуя). Рот растянут или маленький, веки вывернуты (эктропин), волосы, брови отсутствуют, ногти недоразвиты или их нет. Ушные раковины деформированы, заполнены роговыми чешуйками. Конечности деформированы, пальцы сращены.

Ламеллярный ихтиоз (небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия) — наследуется по А-Р типу. Проявляется с рождения в виде так называемого «коллоидного плода»: кожа ребенка покрыта сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В некоторых случаях образуются крупные чешуйки, которые исчезают в грудном возрасте. В большинстве случаев чешуйки остаются на всю жизнь, кожа под ними ярко-красная (эритродермия). С возрастом эритродермия исчезает, гиперкератоз остается. Гистологически: пролиферативный гиперкератоз, иногда паракератоз, умеренно выраженный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества сальных и потовых желез, лимфоидно-клеточные периваскулярные инфильтраты.

Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз, эритродермия Брока) — наследуется по А-Д типу. Клинически проявляется с рождения до 6 месяцев. На ярко-красной коже, чаще нижних конечностей новорожденного, появляются вялые пузыри различной величины. Чешуйки маленькие, плотные, бородавчатоподобные, расположены на разгибательных поверхностях конечностей, отличаются от тех, которые наблюдаются при других формах ихтиоза. В тяжелых случаях пузырей очень много, они легко инфицируются стрептококками, через несколько дней после рождения может наступить смертельный исход. Патогномоничные гистологические изменения: гиперкератоз, паракератоз, дискератоз и акантоз рогового слоя. В шиповатом слое выявляется межклеточный отек, в верхних и средних слоях его клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы кератогиалина, ядра пикнотичные. Сосочки дермы гипертрофированы. В верхних слоях дермы имеются выраженные лимфоидно-клеточные инфильтраты. Обычно к 3—4 годам жизни пузыри исчезают, гиперкератоз сохраняется.

Ихтиоз линеарный огибающий — наследуется по А-Р типу, проявляется с рождения образованием на туловище, сгибательных поверхностях конечностей линейных или кольцевидных эритем, окруженных шелушащимся валиком или быстро отсыхающими пузырьками. Наблюдается гипергидроз ладоней и стоп.

Эктодермальные дисплазии. Группа пороков, производных эктодермы, сопровождающихся недоразвитием эпидермиса, придатков кожи и зубов. Проявляются в виде 2 форм: гидротической (А-Д тип наследования) и ангидротической (тип наследования — А-Р, сцепленный с X-хромосомой). Гидротическая форма встречается чаще. Структурные изменения выражены слабее, за исключением ногтей, которые резко диспластичны, зубы аномальны у всех детей, отмечается недоразвитие волос, пальмарный и плантарный гиперкератоз, гипоплазия сальных желез. Ангидротическая форма бывает только у мальчиков, хотя известны формы с равным поражением обоих полов. Проявляется гипотрихозом, гипо- или анодонтией и ангидрозом. У ребенка могут быть приступы гипертермии в связи с нарушением потоотделения. Характерны изменения лица: выступающие лобные бугры, гипоплазия маляров, широкая спинка носа, гиперпигментация периорбитальной кожи, низко расположенные уши. Кожа сухая, тонкая, гипопигментированная. Волосы редкие, слабо окрашенные, ломкие, брови и ресницы редкие или отсутствуют. Зубы приобретают неправильную форму, широко расставлены (типа Гетчинсона, форма «вешалки»). Наряду с потовыми отсутствуют слюнные и слизистые железы дыхательного и пищеварительного тракта, в связи с чем наблюдаются сухость во рту, дисфонии, частые повторные бронхиты и пневмонии. Могут быть аномалии глаз (катаракта, дистрофия роговицы).

Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье). Наследуется по А-Д типу. Характеризуется гиперкератозом ладоней, подошв и генерализованным поражением кожи лица, шеи и туловища в виде папулезных высыпаний величиной от булавочной головки до горошины красного и коричневого цвета, покрытых корочкой, после снятия которой видна сухая поверхность. На тыльных поверхностях стоп и кистей появляются плоские бородавки. Ногти исчерченные, ломкие. Может поражаться слизистая полости рта, половых органов, прямой кишки. Гистологически: дискератоз в виде крупных телец, зерен и лакун, гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. В дерме определяются лимфогистиоцитарные инфильтраты. Чаще диагностируется в возрасте 8—16 лет.

Акродерматит энтеропатический. Редкое заболевание, наследуемое по А-Р типу. Связано с врожденной недостаточностью цинка. Чаще болеют девочки. Проявляется на первом году жизни, особенно при переходе от вскармливания грудным молоком на коровье. Кожные изменения: везикулобуллезные и экзематозные поражения, расположенные симметрично вокруг естественных отверстий, на щеках, локтях и коленях. Вначале высыпания эритематозны, но затем становятся гиперкератотическими и псориазоподобными. Характерны поражение слизистых (блефарит, стоматит, хейлит), паронихии и дистрофические изменения ногтевых пластинок, частичное или полное облысение, периодические поносы, светобоязнь. Выявляются некоторые нарушения психики. Часто присоединяются инфекции, особенно бактериальные и кандидозные. Может быть смертельный исход.

Врожденный дискератоз (синдром Цинссера — Коула — Энгмена). Редко встречающееся заболевание, наследуемое сцепленно с Х-хромосомой. Чаще выявляется у мальчиков. Начинается в раннем детском возрасте с атрофии ногтей. На коже имеются сетчатая коричневая пигментация, телеангиэктазии, более выраженные в области шеи, груди и лица. На ладонных и подошвенных поверхностях отмечаются гипергидроз и гиперкератоз. На слизистой слезных ходов появляются везикуло-буллезные высыпания. Иногда заболевание проявляется блефаритом, слезотечением из-за атрезии слезных ходов, эктропионом. Возможны образование язв, эпителиальных бляшек, атрофических изменений языка, лейкокератоз полости рта. Подобные изменения происходят в слизистой уретры и заднего прохода. Волосы на голове, брови и ресницы становятся редкими. Характерным осложнением является гипопластическая анемия, может развиться иммунодефицитное состояние.



Пигментная ксеродерма. Редкое заболевание, наследуемое по А-Р типу. Изменения кожи впервые выявляются на первом году жизни. Кожа открытых (лицо, руки, шея), реже закрытых частей тела чрезмерно чувствительна к воздействию солнечных и ультрафиолетовых лучей, которые даже при небольшой экспозиции могут вызвать ожоги. Изменения кожи включают: эритему, шелушение, образование пузырей, атрофических рубцов, корок, веснушек, телеангиэктазий, гиперкератоз, на этом фоне нередки базально- и плоскоклеточные раки и меланомы. Характерны поражения глаз: фотофобия, блефарит, слезотечение, симблефарон, кератит, помутнение роговицы, опухоли век, в некоторых случаях слепота. Может сочетаться с микроцефалией, умственной отсталостью, карликовостью (синдром Рида) и гипогонадизмом (синдром Де Сантис — Коккейна). Нередко заканчивается летально в детском возрасте от присоединившейся инфекции или злокачественных опухолей. Патогенез связывают с недостаточностью УФ-эндонуклеазы и других ферментов, участвующих в репарации ДНК поврежденных при световом облучении клеток. Данный дефект можно выявить в клетках культуры амниотической жидкости, что предполагает пренатальную диагностику.

Альбинизм. Отсутствие пигмента меланина. Существуют различные по клинике, морфологии и содержанию тирозина формы. Все они наследуются по А-Р типу. Тирозин-отрицательный альбинизм характеризуется белой кожей, белыми волосами, фотофобией, нистагмом, нарушением зрения. Радужка голубовато-серая в косом и розовая в прямом свете. Тирозин-позитивный альбинизм: кожа розовая, волосы бледно-коричневые, с возрастом могут быть накопление пигмента в радужке и улучшение зрения. Тирозин-вариабельный альбинизм (желтый мутант): ребенок рождается с белыми волосами, розовой кожей, серыми глазами. В дальнейшем волосы приобретают желтовато-коричневую окраску, кожа — цвет легкого загара, отмечается некоторая пигментация радужки. Нистагм и фотофобия выражены в легкой степени. Синдром Германского — Пудлака — тирозин-негативный альбинизм в сочетании с дефектом тромбоцитов и геморрагическим синдромом. Синдром Крок — Мак-Кьюсика — Бринна — тирозин-положительный альбинизм с микрофтальмией, умственной отсталостью, спастичностью и атетозом.

Аплазия кожи. Врожденное отсутствие кожи. Чаще локализуется в области скальпа в виде четко очерченного язвенноподобного дефекта округлой или овальной формы до 1—2 см в диаметре. Встречается также на лице, туловище, конечностях, где дефекты обычно симметричные. Глубина дефекта вариабельна: могут вовлекаться эпидермис, верхние и глубокие слои дермы, подкожная клетчатка, редко периост, кость и твердая мозговая оболочка. Изредка дефект прикрыт плотной мембраной, что придает ему сходство с пузырем. Нередко сочетается с другими аномалиями, особенно часто наблюдается при трисомии 13. Наиболее тяжелые осложнения: массивные кровоизлияния вследствие вторичной инфекции и менингит. Изолированный дефект наследуется по А-Д или А-Р типу. Сочетание врожденных очаговых дефектов кожи с генерализованными пузырьковидными высыпаниями на коже и дистрофией ногтей носит название синдрома Барта.

Очаговая гипоплазия кожи (синдром Гольца). Редко встречающееся наследственное заболевание мезоэктодермы. Характеризуется пролабированием жировой клетчатки через истонченную, частично отсутствующую дерму, что обусловливает появление множественных папиллом рыжевато-коричневатого цвета, которые преимущественно локализуются вокруг губ, анального отверстия, пупка, в паховых и подмышечных областях, вульве. Отмечаются и другие изменения кожи: телеангиэктазии, участки линейной атрофии и очаговой аплазии, сетчатая гипо- и гиперпигментация и др. Сочетается с дефектами скелета, глаз, зубов и мягких тканей. Иногда бывает умственная отсталость. Тип наследования — сцепленный с Х-хромосомой, диагностируется у девочек, у мальчиков наступает летальный исход.

Cutis laxa (синдром вялой кожи, дерматомегалия, генерализованный эластолиз). Врожденный наследственный дефект эластической ткани кожи, проявляющийся в 2 формах: А-Д и А-Р. Изменения кожи однотипны: кожа свисает крупными складками, особенно в области шеи и щек, поверхность ее грубая, слегка пигментирована. Гистологически: уменьшение количества эластической ткани с распадом, растяжением и фрагментацией эластических волокон. Растяжимость кожи нормальная, суставы не изменены. Характерно лицо ребенка: крючковатый нос с вывернутыми ноздрями, длинная верхняя губа и вывернутые нижние веки. У маленьких детей появляется своеобразный лошадиный крик, что связано со слабостью голосовых связок. Доминантные формы протекают легко, рецессивные — тяжело. Им присущи множественные грыжи, атония диафрагмы, дивертикулезы в желудочно-кишечном и мочеполовом трактах, легочно-сердечные заболевания с эмфиземой, стенозом периферических ветвей легочной артерии, дилатацией аорты. Отмечается задержка роста, иногда — аномалия скелета. Продолжительность жизни снижена.

Синдром Элерса — Данлоса. Генетически гетерогенная группа наследственных мезодермальных аномалий кожи, в основе которых лежит биохимический дефект коллагена. Выделяют 8 форм, 6 из них наследуются по А-Д и 2 — по А-Р типу. Общие клинические и морфологические проявления: чрезмерная растяжимость кожи, ее легкая ранимость, ломкость сосудов, повышенная растяжимость связочного аппарата и избыточная подвижность суставов. Гистологически: число коллагеновых волокон в дерме резко уменьшено, они разволокнены, истончены, фрагментированы. Число капилляров увеличено, они расширены. В сосудах также отмечается уменьшение коллагеновых волокон. Могут наблюдаться аномалии скелета, грыжи и дивертику-лезы в ЖКТ.

Аномалии волос. У детей могут быть врожденными и приобретенными, проявлением структурных, биохимических и метаболических дефектов волоса. Чрезмерный рост волос носит название гирсутизма или гипертрихоза, недостаточный рост — гипотрихоз, отсутствие волос (частичное или полное) — алопеция. Гипертрихоз может быть перманентным и преходящим, локализованным и генерализованным. Локализованный гипертрихоз — чаще наследственное заболевание или встречается в невусах. Причины генерализованного гипертрихоза различны. Он может быть семейным и наследственным, возникать под воздействием внешних и внутренних факторов (травма, воспаление, действие лекарств, метаболические, эндокринные заболевания), быть проявлением факоматозов, гамартоматозных синдромов, синдромов МВПР. Истинная (первичная) алопеция как наследственное заболевание встречается редко. Чаще она обусловлена поражением кожи при воспалении, инфекционных заболеваниях, действии лекарств, облучении, полиэндокринопатиях, метаболических расстройствах (белковое голодание, целиакия, гипервитамин оз А и др.).