Вы здесь

Болезни органа зрения

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития вспомогательного аппарата глаза.

Монголоидный разрез глаз — смещение медиальных краев глазных щелей вниз; антимонголоидный разрез глаз — смещение медиальных краев глазных щелей вверх; эпикант — полулунная вертикальная складка кожи, прикрывающая внутренний угол глазной щели; блефарофимоз — укорочение глазных щелей; врожденный энтропион — заворот века с поворотом его переднего ресничного края к глазному яблоку. Часто сочетается с эпикантом, может быть вторичным при микрофтальме, анофтальме; анкилоблефарон — сращение краев век.

Пороки развития глазного яблока. Колобома — щелевидный дефект радужки и (или) ресничного тела, сетчатки, зрительного нерва на месте сосудистой щели (классический тип). Может быть полной, неполной или кистозной. Атипичная колобома проходит вне зоны закрытия сосудистой щели; микрофтальм — уменьшение размеров глазного яблока (диаметр глаза у доношенного ребенка меньше 15 мм). Часто сочетается с другими пороками глаза, особенно с колобомой; анофтальм — отсутствие глазного яблока. Диагноз может быть достоверно установлен после гистологического исследования срезов глазницы. Наличие микроскопического зачатка глаза соответствует промежуточному состоянию между микрофтальмом и анофтальмом и обозначается как неполный анофтальм; криптофтальм — отсутствие глазной щели (аблефарон) и переднего отрезка глаза, замещенных кожей; циклопия — полное слияние закладок глаза в результате аномального развития переднего мозга и срединных мезодермальных структур; синофтальм — частичное слияние глазных яблок. Глазничная область при обоих пороках грубо деформирована из-за отсутствия фронтоназальных и слияния максиллярных отростков, что ведет к аплазии носовой полости и формированию единой центральной «псевдоглазницы». Над ней располагается нос в виде рудиментарного хоботка; микрокорнеа — уменьшение диаметра роговицы (менее 11 мм) при нормальных размерах глаза; мегалокорнеа — увеличение размеров роговицы (более 13 мм); врожденные помутнения роговицы — возникают в результате дисгенезии ее компонентов, отека, внутриутробного воспаления; дермоид (хористома) области лимба и роговицы — опухолеподобное образование, состоящее из придатков кожи, жировой, мышечной ткани, реже может включать хрящевую, костную, нервную ткань; голубые склеры — сохранение фетальной прозрачности склер с просвечиванием сквозь них сосудистой оболочки; аниридия — отсутствие видимой части радужки; афакия — отсутствие хрусталика; врожденная катаракта — помутнение хрусталика, возникшее до или вскоре после рождения; эктопия хрусталика — врожденное смещение хрусталика, связанное с недоразвитием цинновой связки.

Факоматозы. Группа наследственных заболеваний, основные проявления которых вызваны тканевыми диспла-зиями (гамартомами) в виде множественных преимущественно доброкачественных опухолей. Каждому факоматозу присущ определенный, как правило, единственный тип опухоли.

Болезнь Геппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — сочетание капиллярных ангиом сетчатки и мозжечка. Ангиомы сетчатки осложняются кровоизлияниями, отслойкой и глиозом сетчатки, вторичной глаукомой, катарактой; синдром Стерджа — Вебера — Краббе (менингокутанный ангиоматоз) — ангиоматоз с кальцинозом головного мозга и мягкой мозговой оболочки в сочетании с пылающим невусом кожи по ходу тройничного нерва, кавернозной гемангиомой сосудистой оболочки глаза и глаукомой; болезнь Реклингхаузена — на веках пятна типа «кофе с молоком», нейрофибромы век и глазницы, глиальные гамартомы сетчатки, зрительного нерва, меланоцитарные невусы трабекулярной сети и сосудистой оболочки; болезнь Бурневилля (туберозный склероз) — ангиофибромы век, глиальные гамартомы сетчатки и диска зрительного нерва.

ОПУХОЛИ

Ретинобластома — наиболее частая опухоль глаза у детей (89 % больных в возрасте до 3 лет). Злокачественная опухоль с А-Д типом наследования, иногда сочетается с хромосомными аномалиями. Возникает из недифференцированных клеток сетчатки. Опухолевые клетки мелкие, со скудной цитоплазмой, круглыми или овальными ядрами. В части случаев происходит дифференцировка различной степени с появлением фоторецепторных элементов и формированием розеток Флекснера — Винтерстейнера, а также своеобразных телец, напоминающих геральдические лилии («цветочки»). В опухолевой ткани обнаруживаются обширные поля некроза и обызвествления. Рост часто мультицентрический с вовлечением обоих глаз, эндо- или экзофитный, с прорастанием в зрительный нерв, головной мозг, экстракраниальными метастазами. При тотальном некрозе возможна самопроизвольная регрессия опухоли.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Конъюнктивит. Острое или хроническое воспаление конъюнктивы, вызванное бактериями, вирусами, аллергенами, химическими веществами.

Бленоррея и инклюзионная бленоррея новорожденных. Особые формы конъюнктивитов, вызываемые гонококками и хламидиями. Диагноз устанавливается при цитологическом исследовании мазков из конъюнктивального мешка.

Древовидный кератит. Воспаление роговицы, вызываемое вирусом простого герпеса. Гистологически: лимфо-плазмоцитарная инфильтрация, внутриядерные вирусные включения в эпителии.



Интерстициальный кератит. Различают:

  • а) врожденный — одно из поздних проявлений врожденного сифилиса. Гистологически: лимфоплазмоцитарная инфильтрация и васкуляризация стромы роговицы; 
  • б) приобретенный — встречается при туберкулезе, саркоидозе.

Увеит. Воспаление всей сосудистой оболочки или преимущественно одного из ее отделов.

Ирит. Воспаление радужки, чаще в сочетании с воспалением ресничного тела (иридоциклит, передний увеит), может осложнять ревматоидный артрит, травму глаза, саркоидоз, герпетический (древовидный) кератит.

Хориоидит. Воспаление заднего отдела увеального тракта с переходом на сетчатку. Встречается при токсоплазмозе, цитомегалии, сифилисе, туберкулезе.

Панофтальмит. Гнойное воспаление всего глаза при проникающих ранениях и сепсисе.

Симпатический увеит (симпатическая офтальмия). Двусторонний диффузный гранулематозный аутоиммунный увеит, возникающий в сроки от 2 недель до года после проникающего ранения одного глаза.

Пигментный ретинит. Прогрессирующая двусторонняя дистрофия сетчатки со снижением зрения и характерной офтальмоскопической картиной глазного дна в виде «соли с перцем». Морфологическим субстратом служат гибель фоторецепторов и накопление пигмента в сетчатке. Может встречаться изолированно или как одно из проявлений ряда наследственных заболеваний (например, при синдромах Коккейна, Шегрена — Ларссона).

ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Глаукома. Группа заболеваний, в основе патогенеза которых лежит повышение внутриглазного давления с повреждением тканевых структур. Врожденная глаукома связана с незрелостью и персистенцией эмбриональных тканей угла передней камеры глаза. Может сочетаться с другими аномалиями глаз, некоторыми наследственными заболеваниями.

Ретролентальная фиброплазия. Комплекс изменений, происходящих в сосудах сетчатки у глубоконедоношенных детей в условиях гипоксии и длительной ИВЛ. Повреждается эндотелий капилляров, их просвет облитерируется, одновременно нарастает неоваскуляризация сетчатки, что приводит к кровоизлияниям, отслойке сетчатки, миопии, глаукоме.