Вы здесь

Болезни органов дыхания

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Хоботок. Вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся каналом, который выстлан слизистой оболочкой. Обычно сопровождает прозэнцефалические пороки ЦНС. В легких случаях вырост в виде трубки располагается у корня носа (добавочный нос), с полостью черепа не связан, увеличивается по мере роста ребенка.

Аплазия крыла и боковой поверхности носа. В пределах хрящевой части (врожденное отсутствие половины носа) обычно сопровождается атрезией костного отверстия с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.

Колобома крыльев носа. Поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Обычно сопутствует сложным порокам лица (срединной расщелине, челюстно-лицевому дизостозу).

Атрезия хоан. Отсутствие или сужение задних носовых отверстий (задняя атрезия), может быть полной или частичной, одно- или двусторонней, перепончатой или костной. Часто сочетается с другими пороками лица и черепа.

Искривление носовой перегородки. Частый порок с доминантным типом наследования.

Аплазия или атрезия гортани и трахеи. Редкие пороки, наблюдаются у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими тяжелыми пороками.

Диафрагма гортани. Соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок. Бывает сплошной (атрезия гортани) и частичной (стеноз гортани) в виде полумесяца.

Стридор гортани (врожденный стридор). Затрудненное дыхание со своеобразным свистом, нередко тяжелое удушье ребенка. Может быть обусловлен пороком гортани и трахеи, гипоплазией или аплазией хрящей, кистами гортани или глотки, недостаточно сформированными кольцами трахеи.

Свищ бронхиальный. Стойкий патологический канал, соединяющий просвет бронхиального дерева с поверхностью кожи груди (бронхоторакальный свищ), плевральной полостью (бронхоплевральный свищ), поверхностью кожи через остаточную плевральную полость (бронхоплеврокожный свищ), с полостью распада в перибронхиальном лимфоузле (бронхонодулярный свищ), с просветом внутренних органов (бронхопищеводный, бронхожелудочный и т. д.).

Врожденный стеноз трахеи, бронхов. Как правило, вторичный порок, обусловленный сдавлением извне неправильно расположенными сосудами (двойной дугой аорты, аномально отходящей подключичной артерией), внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи. К самостоятельным формам относится экспираторный стеноз трахеи, вызванный атонией или гипотонией ее перепончатой части.

Трахеомегалия. Увеличение трахеи преимущественно за счет расширения ее просвета в связи с недоразвитием эластических и мышечных волокон перепончатой части. Хрящи занимают менее 2/3 окружности. Иногда обусловлена дистрофическими изменениями хрящей (трахеомаляцией), которые истончаются, а иногда и полностью разрушаются. Структуры перепончатой части в таких случаях развиты нормально. Если в процесс вовлечены бронхи, порок именуется трахеобронхомегалией (синдром Мунье — Куна). Часто осложняется бронхитом, кровохарканьем, хронической пневмонией, которые и обусловливают витальный прогноз.



Трахеальный бронх. Самостоятельное отхождение бронха, вентилирующего верхнюю долю легкого. Такой бронх может оканчиваться слепо. Устье его обычно располагается выше бифуркации трахеи с правой стороны. Если такой бронх вентилирует дополнительную долю, порок целесообразно называть дополнительной долей.

Агенезия и аплазия легкого. Отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Двусторонний процесс встречается крайне редко, обычно при анэнцефалии. Односторонний процесс наблюдается значительно чаще и в 60 % случаев сочетается с диафрагмальной грыжей, пороками сердца и крупных сосудов, синдромом Гольденхара. Слева наблюдается в 2 раза чаще, чем справа. Чаще поражаются мальчики. Может быть только агенезия доли (долей) легкого. Встречается крайне редко.

Гипоплазия легких. Нарушение разветвления бронхов и (или) недостаточное развитие респираторного отдела. Может быть первичной и (значительно чаще) вторичной, простой и кистозной, одно-, двух-, многодолевой. Первичная гипоплазия бывает изолированным пороком или встречается при некоторых хромосомных болезнях, например синдромах Эдвардса, Патау, Дауна. Вторичные гипоплазии наблюдаются при ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе, асфиксической дисплазии грудной клетки, арении или АРПП. При простой гипоплазии уменьшение количества ветвлений бронхов сочетается с уменьшением объема и относительной массы легких за счет дефицита респираторного отдела. Последний легко определяется на гистологических препаратах исследованием радиального альвеолярного счета по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, которая проведена от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. Средние данные 19 измерений в 2—3 препаратах в норме у новорожденных составляют 6,2±0,1. Простую гипоплазию необходимо дифференцировать с врожденным ателектазом, при котором альвеолярный счет не изменяется.

Кистозная гипоплазия легких (поликистоз легких, сотовое легкое, врожденные бронхоэктатические кисты). Сопровождается формированием бронхоэктазий и кистоподобных полостей. Чаще поражается верхняя доля правого легкого, почти в половине случаев все доли одного легкого, в 1/3 — оба легких. Иногда процесс протекает со значительной реакцией респираторного отдела (альвеолярная агенезия, бронхоальвеолярная эмфизема, микрокистозное легкое, сотовое легкое) или ограничивается отдельными по протяженности участками бронха (бронхиальный дивертикулез). Генерализованные формы кистозных бронхоэктазий, в основе которых лежат нарушения ветвления наиболее дистальных генераций бронхиального дерева и (или) агенезия альвеол, характеризуются тонкостенными сообщающимися мелкими (до 0,2—0,5 см) полостями, выстланными кубическим или цилиндрическим эпителием. В кистах находится воздух или слизистый секрет, некоторые кисты в спавшемся состоянии с толстыми стенками. Пучки гладких мышц определяются в большом количестве, альвеолярная паренхима между кистами почти или вовсе отсутствует.

Гиперплазия легких. Наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов в случаях различных пороков легких.

Добавочное легкое. Формируется наряду с двумя нормально развитыми. В миниатюре повторяет строение нормального, аэрируется бронхом, имеет междолевые щели и самостоятельный превральный покров. Необходимо дифференцировать с трахеальным «бронхом» и изолированной долей легкого.

«Доля непарной вены». Характеризуется тем, что медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается непарной веной и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.

«Зеркальное легкое». Редкая аномалия развития, характеризующаяся симметричным (трех- или двухдолевым) строением обоих легких. Иногда сочетается с обратным расположением органов и другими врожденными аномалиями.

Изолированная доля (кистозная гипоплазия легкого с аортальным кровоснабжением, «легочной секвестр»).

Изолированный от бронхиального дерева участок легочной ткани, получающий кровь из ветвей грудной аорты при отсутствии или резком сокращении кровоснабжения легочной артерией. Изолированная доля может быть интралобарной и экстралобарной — в грудной клетке с левой стороны, сочетается с диафрагмальными грыжами. Имеет строение легких плода, так как в газообмене не участвует. В дальнейшем кистозно изменяется.

Врожденные диафрагмальные грыжи. Перемещение органов брюшной полости в грудную полость. Бывают истинными или (чаще) ложными. Истинные грыжи характеризуются резким истончением диафрагмы с мешковидным выпячиванием ее (релаксация) в грудную полость. При ложных грыжах грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости перемещены в грудную полость через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме. Описаны грыжи собственно диафрагмы (истинные и ложные) — дефект в куполе диафрагмы или пояснично-реберном ее отделе; пищеводного отверстия (истинные); парастерналъные (морганьевы) — через щель Ларрея (истинные); френоперикардиалъные (ложные) — через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде.