Вы здесь

Болезни органов мочевой системы

ПОЧКИ

Врожденные пороки развития

Арения (агенезия). Отсутствие почки. Полигенно наследуемый ВПР. Чаще поражаются мальчики. При двусторонней арении, как правило, отсутствуют мочеточники, в 24 % случаев — мочевой пузырь, в 10 % — уретра. Почечные артерии гипоплазированы или отсутствуют, нередко аплазированы и половые органы. При одностороннем процессе мочеточник отсутствует, атрезирован или нормальный. Единственная почка может быть сформирована нормально или порочно развитой. У мальчиков на стороне поражения отсутствуют яичко и семенной канатик, у девочек — фаллопиева труба. Матка однорогая, бывает и удвоенной. Двусторонняя арения сочетается с маловодием, изменениями лица (так называемое лицо Поттер: двусторонний эпикант, запавшее переносье, большие низко расположенные уши), конечностей (лопатообразные кисти, косолапость), вторичной гипоплазией легких, которая является основной причиной ранней неонатальной смерти таких детей. Весь симптомокомплекс перечисленных аномалий носит название синдрома Поттер.

Гипоплазия. Уменьшение массы почек на 50 % и более при одностороннем и на 1/3 и более при двустороннем поражении и количества чашек (5 и меньше). При нормо-нефронической гипоплазии микроскопическое строение почки не изменено, при олигомеганефронической (олиго-меганефрония) гипоплазии уменьшено количество, но увеличены размеры клубочков, выявляются гипертрофия юк-стагломерулярного аппарата (ЮГА) и расширение канальцев, в поздних стадиях — перигломерулярный склероз и интерстициальный фиброз. Диагноз устанавливается только с помощью биопсии. Смерть наступает от ХПН в возрасте старше 10 лет. При выраженной степени нормо-нефронической гипоплазии ХПН чаще развивается в подростковом возрасте, реже — в периоде новорожденности и раннем грудном возрасте.

Дистопия (эктопия). Может быть простой (гомолатеральная) и перекрестной (гетеролатеральная). Простая эктопия характеризуется смещением почки на той же стороне (поясничная, тазовая, подвздошная, сакральная, грудная), перекрестная — перемещением эктопированной почки на противоположную сторону. Чаще встречается тазовая эктопия. Микроскопически: эктопированная почка имеет нормальное строение или бывает порочно развита. От дистопии необходимо отличать нефроптоз (опущение почки), при котором мочеточник имеет нормальную длину, а почечная артерия отходит от обычного места.

Сращение почки (аномалии формы). Может быть симметричное (подково- и галетообразные почки) и асимметричное (L-S-образные). Все они слегка эктопированы. Гистологически: строение нормальное, диспластичное или почки кистозно изменены. Чаще возникают спорадически, хотя могут быть и наследственные формы (полигенный тип наследования).

Дисплазии. ПР, характеризующийся нарушением дифференцировки почечной ткани с персистированием в ней эмбриональных структур. К абсолютным критериям ДП, при наличии которых диагноз не вызывает сомнений, относят: очаги гиалинового хряща, примитивные мезонефрогенные протоки — железистые структуры, выстланные уплощенным, кубическим или цилиндрическим гиперхромным эпителием, располагающиеся группами или поодиночке и всегда концентрически окруженные пучками соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Локализуются они преимущественно в мозговом слое. Остальные структуры — примитивные (незрелые) клубочки и канальцы, кисты на разных уровнях нефрона, собирательных канальцев, аномально (так называемые уродливые) сформированные клубочки — относительные критерии и только в сочетании позволяют диагностировать ДП. В диспластичной почке всегда персистирует незрелая почечная мезенхима, в которой выявляются очаги кроветворения и круглоклеточные инфильтраты, сосуды построены неправильно (так называемые первичные, или примитивные, сосудистые стволы). По локализации процесса ДП могут быть кортикальными, медуллярными и тотальными (кортикомедуллярными), по распространенности — одно- и двусторонними, очаговыми, сегментарными и тотальными, по морфологии — простыми и кистозными. Большинство форм ДП выявляются спорадически или относятся к полигенно наследуемым ПР.

Простая очаговая ДП — почка внешне не изменена, очажки ДП представлены примитивными клубочками и канальцами, кистами, реже — персистирующей метанефрогенной бластемой, локализуются в корковом, реже — мозговом слое.

Простая сегментарная ДП (сегментарная гипоплазия, почка Аск — Упмарка) — характеризуется уменьшением массы почки, редукцией количества пирамид и наличием узкого гипопластичного сегмента над удлиненной чашечкоподобной частью лоханки, что проявляется поперечной бороздой на наружной поверхности почки. Микроскопически: в измененном сегменте признаки ДП и хронического пиелонефрита. Процесс всегда односторонний. Клинически проявляется стойкой гипертензией после 6 лет, исчезающей после нефрэктомии.

Простая тотальная ДП — почка уменьшена (иногда значительно), поверхность гладкая, нередко с единичными маленькими (не более 0,5 см в диаметре) кистами. Степень диспластических изменений обратно пропорциональна массе и не зависит от возраста ребенка. Мочеточник у такой почки отсутствует, атрезирован или гипоплазирован, чашки и лоханка чаще отсутствуют. Клинические проявления зависят от степени ДП. Декомпенсация почечной функции при двустороннем процессе может наступить в грудном возрасте или даже в периоде новорожденности.

Кистозная ДП. Характеризуется различной степенью кистозной трансформации паренхимы со всеми морфологическими критериями ДП. Бывает очаговой (мультилоку-лярная киста, относится к опухолям), сегментарной (клинических проявлений не имеет), тотальной, кортикальной и медуллярной. Тотальная кистозная ДП — размеры почки варьируют от нескольких граммов (апластический вариант) до 100—200 г и более (мультикистозный вариант, так называемая мультикистозная почка). Мочеточник атрезирован, отсутствует или (редко) не изменен. Чашки и лоханка деформированы, отсутствуют или не изменены. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Односторонний процесс чаще протекает бессимптомно. Могут быть нагноение, малигнизация кист. Описано постоянное сочетание кистозной ДП с дисплазией ПЖ (по типу кистофиброза), печени (фиброз портальных трактов с кистозным расширением желчных протоков) и гипоплазией легких. Это сочетание известно как семейная дисплазия печени, почек и ПЖ, или синдром Ивемарка.

Кортикальная ДП. Чаще выявляется у новорожденных и грудных детей. Макроскопически изменения не характерны. Почка может быть уменьшена, слегка увеличена (при наличии большого количества кист) или иметь нормальные размеры. Поверхность эмбрионально дольчатая, с маленькими кистами от нескольких в одной почке до нескольких или множества в одной дольке. Микроскопически: незрелость нефронов, неправильно сформированные клубочки и канальцы в коре, небольшие клубочковые или канальцевые кисты. Очаги гиалинового хряща не выявляются, примитивные протоки встречаются редко. Характерно сочетание с ВПР сердца. Клинические проявления не изучены.

Врожденная незрелость. Тканевой ПР, при котором строение почки отстает от гестационного срока на 2 недели и более. Выраженная незрелость уже в периоде новорожденности приводит к развитию почечной недостаточности.

Чаще же клинические проявления начинаются после 3 лет по типу нефритоподобных заболеваний. Обычно незрелость нефронов выявляется отчетливо при СМ (один и более слоев незрелых нефронов в субкапсулярных отделах коры у доношенных младенцев, несоответствие степени зрелости клубочков при нормальном количестве незрелых слоев или увеличение количества таковых у недоношенных). В ряде случаев незрелость нефронов можно установить только с помощью ЭМ: укорочение отростков подоцитов, отсутствие щеточной каемки в проксимальных канальцах у доношенных новорожденных и особенно у детей старшего возраста. Некоторые авторы рассматривают последний признак как дисплазию нефрона.

Персистирующая почечная бластема. Метанефрогенная бластема в почках доношенного новорожденного не выявляется. Иногда она сохраняется в виде субкапсулярных мелкоочаговых скоплений бластемных клеток, среди которых встречаются примитивные почечные канальцы. Описан и так называемый нефробластематоз — диффузное или очаговое замещение коркового вещества незрелой метанефрогенной бластемой с формированием примитивных тубулярных и гломерулярных структур. Могут быть митозы. Процесс двусторонний. Некоторые авторы относят его к процессам, предшествующим нефробластоме.

Поликистоз. ПР, характеризующийся наличием кист в паренхиме почек при отсутствии абсолютных морфологических критериев ДП. Различают тотальный, кортикальный и медулярный ПП. К тотальному относят АДПП и АРПП, к кортикальному — гломерулокистозную почку и микрокистоз коры, к медуллярному — медуллярную губчатую почку и нефронофтиз Фанкони. Установлено, что ген, ответственный за АДПП, локализуется в коротком плече 16-й хромосомы.



АРПП (ПП инфантильного типа, мелкокистозная почка, ПП I типа по Е. Поттер) — двусторонний процесс. Встречается у новорожденных, плодов и детей в возрасте до года, изредка в более старшем возрасте. М=Д. По степени кисТозной трансформации канальцев выделяют 4 группы: перинатальную (90 % и более пораженных канальцев) — летальный порок, неонатальную (60%), инфантильную (около 25%) и ювенильную (менее 10%). Почки в классических случаях (пери- и неонатальная группы) резко увеличены, занимают всю брюшную полость, легко пальпируются через истонченную брюшную стенку. Диафрагма стоит высоко, что приводит к вторичной гипоплазии легких и ранней неонатальной смерти от дыхательной недостаточности. Масса почек от 100 до 500 г и более, поверхность гладкая, форма и эмбриональная дольчатость сохранены, ткань резко отечна, под капсулой просвечивает большое количество кист 0,1—0,2 см в диаметре, тесно расположенных друг около друга. На разрезе кисты имеют радиарную ориентацию, ткань почки напоминает морскую губку. Лоханка узкая, чашки уменьшены в объеме, мочеточник гипоплазирован, мочевой пузырь маленький, пустой.

Микроскопически: кистозное расширение всех канальцев и собирательных трубочек. Клубочки сформированы правильно, но размеры их и количество уменьшены. Боуменова пространство нередко кистозно расширено. Строма представлена рыхлой незрелой мезенхимой. В 100 % случаев наблюдаются изменения в печени: фиброз портальных трактов и (или) причудливая пролиферация желчных протоков, нередко с кистозным их расширением. Поражения печени доминируют при ювенильной и инфантильной формах, приводя к печеночной недостаточности в возрасте после 10 лет. Характерны асцит, портальная гипертензия. В таких случаях в диагнозе на первом месте должен стоять ПР печени.

АДПП (поликистоз взрослого типа, крупнокистозная почка, ПП III типа по Е. Поттер) — двусторонний процесс. М=Д. Клинически чаще проявляется после 30 лет. У новорожденных и грудных детей морфологические проявления неодинаковы. Можно выделить 2 группы:

  • 1) почки по строению не отличаются от таковых у взрослых и детей старшего возраста; 
  • 2) почки несколько увеличены, на поверхности их и на разрезе имеется небольшое количество маленьких кист в корковом и мозговом слоях и кистозное расширение собирательных трубочек. 

Диагноз АДПП в таких случаях возможен на основе генетических и генеалогических исследований. Дифференциальная диагностика проводится с кортикальной ДП, гломерулокистозной почкой, микрокистозом коры. АДПП у детей старшего возраста и взрослых характеризуется резким увеличением почки (может быть асимметричное увеличение) и полной ее кистозной трансформацией. Кисты разной величины и формы с различным содержимым — от прозрачной желтоватой жидкости до шоколадного цвета густой консистенции масс. Чашечки и лоханка не изменены или деформированы, мочеточник не изменен.

Микроскопически: кисты на различных уровнях нефрона, выстланы уплощенным, кубическим, цилиндрическим, нередко пролиферирующим эпителием. Сохранившиеся нефроны не изменены. Отмечается избыток соединительной ткани. Могут наблюдаться обызвествление, камнеобразование, нагноение, малигнизация кист. У 1/3 больных бывают кисты в печени, у 10 % — в ПЖ, у 5 % — в селезенке и легких. Описаны кисты во многих других органах. У 15 % выявляются аневризмы мозговых артерий, что приводит к их разрыву и кровоизлиянию в мозг. Последнее может осложнять АДПП и вследствие развивающейся при нем гипертензии.

Гломерулокистозная почка (поликистоз коры) — ПР, при котором в корковом слое выявляется большое количество (в среднем до 4 % в единице площади) гломерулярных кист. Другие микроскопические изменения отсутствуют. Вторичный порок, обусловлен обструкцией на различных уровнях мочевых путей, в том числе нефрона.

Медуллярная губчатая почка (поликистоз пирамид, болезнь Cacci и Rizzi) — кистозное расширение собирательных трубочек пирамид, в результате чего пирамиды имеют характерный губчатый вид. Кисты нередко содержат песок или камни, в строме возникает хронический воспалительный процесс. М2:Д1. Процесс всегда двусторонний. У 25 % больных выявляются ВПР других органов. Диагностируется при присоединении инфекции. Диагноз ставится на основе характерных рентгенологических признаков: кистозные изменения в пирамидах в виде пламени, букета цветов, полосок, гроздьев винограда и короны. Известны семейные случаи. Наследственность не установлена.

Нефроиофтиз Фаикоии (медуллярная кистозная болезнь, кистозная дисплазия мозгового слоя, семейный ювенильный нефронофтиз). Семейное заболевание с А-Р типом наследования. Чаще диагностируется в возрасте 2—4 лет (может быть и более раннее выявление). Характерны: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, анемия, аминоацидурия. В дальнейшем нарастает азотемия без отеков и гипертензии («тихая уремия»). Может начаться внезапно при присоединении инфекции или прививках. От появления первых клинических симптомов больные живут 9—14 лет. Постоянно отмечаются задержка роста, недостаток массы тела, остеодистрофии и другие признаки вторичного гиперпаратиреоидизма. М=Д. Макроскопически: почки уменьшены, сохраняют эмбриональную дольчатость, поверхность их мелкозернистая, кора истончена, граница между корковым и мозговым слоями неотчетлива. В мозговом слое, особенно в кортикомедуллярной зоне, определяются многочисленные разной величины кисты. Микроскопически: дивертикулоподобное и кистозное расширение собирательных трубочек и кисты, выстланные низким кубическим или уплощенным эпителием, в строме — фиброз и круглоклеточные инфильтраты, могут встречаться примитивные мезонефрогенные протоки. В коре выявляются перигломерулярный и периканальцевый склероз, вторичный склероз и гиалиноз клубочков, в строме — склероз и круглоклеточные инфильтраты. Может сочетаться с дисплазией сетчатки (синдром Сениора, или почечно-ретинальная дисплазия). С рождения наблюдается слепота.

В ряде случаев кистозные изменения в почках не укладываются по морфологическим проявлениям в известные формы ПП или ДП. В таких случаях правомочен диагноз «ПП неклассифицированный». Эта патология чаще наблюдается при неклассифицированных комплексах МВПР и некоторых синдромах МВПР.

Гидронефроз (водянка почки). Процесс, характеризующийся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией паренхимы почек вследствие нарушения оттока мочи, обусловленного различными причинами. Может быть врожденным и приобретенным. Врожденный гидронефроз относится к вторичным ПР. Он может развиваться внутриутробно или после рождения, спустя месяцы и годы. Наиболее частая причина — ВПР МС с нарушением оттока мочи. Процесс бывает одно- и двусторонним. Морфологические изменения в почке зависят от длительности заболевания. В начальных стадиях определяются отек, очаговый склероз мозгового слоя, расширение собирательных трубочек, атрофические изменения сосочков и мозгового слоя. В конечной стадии выявляются диффузный склероз паренхимы, гломерулосклероз, сосуды, особенно лимфатические, расширены, вокруг них круглоклеточные инфильтраты. Все канальцы расширены, иногда может быть расширение (вплоть до кистозного) полости клубочковой капсулы (гломерулокистоз). При длительной полной обструкции мочевого тракта почка превращается в тонкостенный мешок, заполненный мочой или жидкостью. Микроскопически: в стенке гидронефротического мешка разрастание соединительной ткани, нефроны или не выявляются или резко атрофичны. Могут наблюдаться изменения, напоминающие таковые при ДП: в мозговом слое собирательные трубочки образуют очаговые скопления, концентрически окруженные соединительной тканью. Эпителий этих канальцев высокий, гиперхромный, напоминает эпителий примитивных мезонефрогенных протоков. Характерны гломерулосклероз, примитивные клубочки и канальцы. В дифференциальной диагностике помогает отсутствие очажков гиалинового хряща, неправильно сформированных клубочков, типичных мезонефрогенных протоков и гладкомышечных клеток в окружающей группы канальцев соединительной ткани. У новорожденных с хромосомными болезнями описан первичный необструктивный гидронефроз, причины и патогенез которого неизвестны.

Мегакаликоз (мегакалиоз, мегаполикаликоз). Эмбриональное недоразвитие мозгового вещества, характеризующееся увеличением числа и размеров чашек.

Гидрокаликоз. Расширение и водянка одной или нескольких чашек вследствие ахалазии, стеноза шейки чашки, сдавления ее аберрантным сосудом, воспаления (вторичный порок, или приобретенный процесс).

Дивертикул чашки (пельвикальная киста почки). Небольшая киста, сообщающаяся узким каналом с чашкой.