Вы здесь

Болезни органов пищеварения

БОЛЕЗНИ ПИЩЕВОДА ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Агенезия. Крайне редкий порок, в изолированном виде не встречается, входит в комплекс МВПР.

Гипоплазия. Укорочение пищевода. Нормальная длина пищевода у новорожденных 10—11 см, диаметр — 5— 8 мм. Короткий пищевод может приводить к грыжевидным выпячиваниям желудка в грудную полость.

Удвоения. Тубулярные формы встречаются крайне редко, чаще это дивертикулы и кисты. Кисты могут располагаться внутри стенки пищевода либо частично или полностью отделены от него. Как правило, они локализуются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода. Изнутри кисты выстланы плоским эпителием или имеют строение слизистой оболочки желудка, в просвете находится прозрачное или мутное содержимое. Стенки кист состоят из одного или нескольких мышечных слоев, представленных поперечнополосатыми мышцами, среди которых иногда обнаруживаются гладкомышечные волокна. Наличие поперечнополосатой мускулатуры является главным морфологическим признаком пищеводных кист и позволяет отличить их от бронхогенных кист и энтерокист заднего средостения. Дифференциальную диагностику необходимо также проводить с тератомами, нейробластомой, абсцессом грудной клетки. В тех случаях, когда киста сообщается с пищеводом, в слизистой могут развиваться эрозии и воспалительные процессы. Несообщающаяся киста всегда больших размеров и раньше клинически проявляется. Кисты, вовлекающие в процесс весь пищевод, имеют вид узкого длинного мешка, проникающего через диафрагму и достигающего пилородуоденальной области или даже тощей кишки.

Дивертикул. Локализуется в верхней трети пищевода, в задней его стенке, по средней линии. Шейка дивертикула может иметь разные размеры, гистологическое строение стенки соответствует строению пищевода. При достаточно больших размерах дивертикул может приводить к сдавле-нию пищевода и трахеи. Часто сочетается со стенозом и атрезией привратника.

Атрезии и стенозы. Встречается у 1 из 3000 новорожденных. Различают:

  • 1) атрезию без свища — оба сегмента пищевода заканчиваются слепо, реже — весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета; 
  • 2) атрезию со свищом, причем верхний сегмент слепой, нижний соединен с трахеей. Самая частая форма — 90—95 % атрезий пищевода; 
  • 3) атрезию со свищом, верхний сегмент соединен с трахеей, нижний слепой; 
  • 4) атрезию, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей; 
  • 5) трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода.

В области фистулы пищевод обычно стенозирован, стенка трахеопищеводных свищей выстлана многослойным плоским либо мерцательным эпителием с железами трахеального типа и островками хряща.

Атрезии и стенозы пищевода могут встречаться в изолированном виде либо входят в состав МВПР (50 %). Лечение оперативное. Основные причины смерти: аспирационная пневмония, расхождение швов анастомоза с развитием гнойного медиастинита. В дальнейшем могут возникать стриктуры пищевода и трахеи, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.



Врожденный стеноз. Возникает вследствие закрытия просвета пищевода мембраной с отверстием или без него. Этот порок необходимо отличать от сужений пищевода, обусловленных эктопиями различных тканей в стенку пищевода, сдавлений аномально расположенными сосудами, Рубцовых сужений и ахалазии пищевода. Стриктуры пищевода могут развиваться у детей с буллезным эпидермолизом. У таких детей даже минимальные повреждения кожи приводят к отслойке эпидермиса от дермы с образованием крупных пузырей. Заболевание проявляется деформацией ушных раковин, контрактурами межфаланговых суставов кистей, аномалиями ногтей. Дефекты кожи возникают вскоре после рождения. Рубцовые изменения происходят в ЖКТ (рот, пищевод, анальное отверстие). В слизистой пищевода появляются пузырьки, буллы, отек, затем изъязвления. В последующем формируются стриктуры с локализацией в средней и верхней третях пищевода.

Двигательные нарушения. Ахалазия — нарушение функции нижнего сфинктера пищевода, приводящее к спазму кардиального отдела его. Расположенные выше отделы прогрессивно расширяются и практически теряют перистальтическую активность. В основе заболевания лежат врожденное отсутствие или дегенеративные изменения ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетения. Халазия — функциональная недостаточность нижнего пищеводного сфинктера вследствие недоразвития симпатических нервных волокон, приводящая к атонии кардиального отдела пищевода.

Тканевые дисплазии. Представлены участками однослойного призматического эпителия в пищеводной выстилке, эктопиями различных тканей в стенку органа (наиболее часто ткани щитовидной и паращитовидной желез, элементов трахеи и бронхов), очаговой аплазией мышечной оболочки, гетеротопиями собственных желез пищевода в мышечную его оболочку, очагами ороговения многослойного плоского эпителия. Среди различных видов тканевых пороков пищевода доминирует вариант дисплазии его эпителиальной выстилки, представленный участками однослойного призматического эпителия. Последние локализуются, как правило, в верхней или нижней трети слизистой оболочки (на уровне перстневидного хряща гортани или над областью пищеводно-желудочного перехода) и отличаются вариабельностью размеров и строения. Однослойный призматический эпителий чаще выстилает небольшие фрагменты пищевода, реже — значительную его часть. Структура диспластичных участков, имеющих фовеолярный рельеф поверхности, по составу желез соответствует строению слизистой оболочки кардиального или фундального отделов желудка. При плоском рельефе поверхности ямки и железы отсутствуют.

Тканевые дисплазии пищевода чаще обнаруживаются у плодов и детей с ВПР различных органов. Они либо ничем не проявляют себя клинически, являясь случайной секционной или биопсийной находкой, либо имеют значение в патологии. В частности, аплазия мышечного слоя может стать причиной образования дивертикулов, эктопии различных тканей в стенку пищевода зачастую приводят к нарушению проходимости верхних отделов ЖКТ. Описаны случаи асфиксии новорожденных в результате аспирации ими секрета, продуцируемого большим участком слизистой оболочки желудка фундального типа в верхней трети пищевода.

ОПУХОЛИ

Опухоли пищевода у детей встречаются крайне редко, причем основную часть их составляют доброкачественные (невриномы, липомы, полипы, гамартомы, миксофибромы). Чаще они локализуются в подслизистом слое верхней трети пищевода, реже выбухают в просвет, напоминая полипы. Подслизистые нейрофибромы могут быть одним из проявлений болезни Реклингхаузена (см.).

В литературе описаны случаи развития аденокарци-номы в пищеводе Барретта (см.) у детей.