Вы здесь

Болезни органов половой системы

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕВОЧЕК

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Общие сведения. ВПР половых органов подразделяются на:

  • 1) возникающие вследствие недостаточного развития парамезонефральных протоков (агенезия и гипоплазия матки, влагалища и труб, рудиментарная и однорогая матка); 
  • 2) обусловленные нарушением реканализации парамезонефральных протоков (атрезия матки, влагалища и труб); 
  • 3) вызванные неполным слиянием парамезонефральных протоков (седловидная, двойная, удвоенная, двурогая матка). 

Все виды недоразвития, слияния и реканализации парамезонефральных протоков могут сочетаться с агенезией мочевых органов.

Пороки вульвы и промежности. Сочетаются, так как имеют общий эмбриогенез. Они делятся на 5 групп:

  • 1) ректовестибулярные, ректовагиальные и ректоклоакальные свищи; 
  • 2) частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия; 
  • 3) расположенное спереди анальное отверстие; 
  • 4) желобоватая промежность; 
  • 5) промежностный канал. 

Наиболее часто встречаются свищи. Описан синдром так называемой «промежности в виде чернослива», при котором в области промежности имеются мешок, покрытый морщинистой кожей, персистирующая клоака. Наружные половые органы и яичники отсутствуют, матка рудиментарная, влагалище атрезировано. Сращение вульвы (синехии) — наличие тонкой фиброзной мембраны, соединяющей малые половые губы и свободный край клитора. Нередко возникает вторичное воспаление.

Гипертрофия клитора (клитеромегалия). Со сращением вульвы и губ или без него указывает на некоторые гормональные расстройства (адреногенитальный, вирилизирующий синдромы, опухоли яичников) у матери или аномалии гонад у самого ребенка (псевдо- или истинный гермафродитизм).

Агенезия влагалища. Обычно отмечается у девочек с нормальным кариотипом. При этом наблюдаются различные аномалии матки:

  • 1) маленькая плотная раздвоенная матка с нормальными или очень маленькими фаллопиевыми трубами и нормальными яичниками (синдром Рокитанского — Кюстера — Гауссера); 
  • 2) нормально развитая репродуктивная система; 
  • 3) мужской псевдогермафродитизм с маткой или без нее и фаллопиевых труб, но с дисгенезией яичников. 

Чаще встречается синдром Рокитанского — Кюстера — Гауссера. В 40 % случаев выявляются сочетающиеся ВПРМС. Гистологически матка представлена гладкой мышечной тканью без эпителиальной выстилки эндометрия. В яичниках и серозной оболочке определяется эндометриоз. Описаны семейные случаи.



Атрезия (поперечная перегородка) влагалища. Различают 4 формы: гименальную, ретрогименальную, вагинальную и цервикальную. Причина гидрометрокольпоса у грудных детей и гематокольпоса у подростков.

Удвоение и разделение влагалища. Клинически сходные аномалии. Удвоение представлено всеми слоями стенки влагалища, а у перегородки (полной или частичной) недоразвиты эпителиальный и мышечный слои.

Гипоплазия влагалища (слепой влагалищный канал). Встречается при мужском псевдогермафродитизме.

Агенезия и атрезия матки и шейки. Редкие пороки, диагностируются в период полового созревания в связи с аменореей. Агенезия шейки постоянно сочетается с эндометриозом.

Гипоплазия матки (рудиментарная матка, инфантилизм). Различают 3 степени инфантилизма: зародышевую (длина до 3 см), инфантильную (длина 3—5,5 см) и подростковую (длина 5,5—7 см) матки. Гипоплазированная матка имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Диагностируется в период полового созревания, сопровождается расстройствами менструального цикла и бесплодием.

Удвоение матки (раздвоение тела матки, uterus duplex). Шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым и в нем скапливается менструальная кровь (гематокольпос), одна из маток не сообщаемся с влагалищем и в ней развивается гематометра. Бывает асимметричное развитие такой матки, полное или частичное отсутствие полости в одной из обеих маток, атрезия канала шейки. Такая матка может представлять собой два рудиментарных или слившихся рога, не имеющих полостей (двурогая матка, uterus bi-cornis). Двойная матка (uterus didelphus) — наличие двух обособленных маток, каждая из которых соединяется с соответствующей частью раздвоенного влагалища. Седловидная матка — дно без обычного закругления. Часто встречается при МВПР.

Аномалии яичников. Представлены их агенезией, гипоплазией и дисгенезией. Поскольку при гистологическом исследовании гипоплазия характеризуется изменениями структуры органа, правильнее называть такой порок дисгенезией (дисплазией). Дисгенезия гонад — размеры яичника резко уменьшены, иногда он макроскопически имеет вид плотных узких полос (так называемые полосатые гонады). Микроскопически: среди разросшейся соединительной ткани недоразвитые маленькие (рудиментарные) фолликулы или только половые клетки, половые клетки и преморди-альные фолликулы могут отсутствовать. В таких яичниках могут развиваться опухоли. Характерны для синдрома Тернера и других аномалий половых хромосом.