Вы здесь

Болезни печени

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ

Агенезия (аплазия) печени. Крайне редкий ПР, описан только у аморфусов. Известны аплазия, гипоплазия одной из долей печени. Нарушение лобуляции печени (неправильное разделение на доли) — образование дополнительных долей или многодольчатая печень.

Фиброз печени (фиброкистозная болезнь, билиарный фиброаденоматоз). Редкое А-Р заболевание, основным признаком которого является более или менее распространенный портальный фиброз. Может сочетаться с АРПП.

Макроскопически: печень увеличена, плотная, поверхность ее гладкая. На разрезе ткань имеет мраморный вид или вид «географической карты». Микроскопически: границы долек четкие, портальные поля расширены, фиброзированы. Количество желчных путей значительно увеличено, разрастание их причудливое, протоки выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием. Просвет протоков может быть пустым либо заполненным желчью. Инфильтрация полей клетками воспаления отсутствует. Выделяют 3 клинические формы врожденного фиброза печени:

  • 1) с портальной гипертензией. Гипертензия связана с пресинусоидальным блоком (фиброз портальных трактов) и диспластическим строением ветвей воротной вены. На секции, кроме фиброза печени, отмечаются спленомегалия, расширение вен пищевода, кисты в почках. Летальный исход может быть вызван кровотечением из расширенных вен пищевода, почечной недостаточностью; 
  • 2) с холангитом (синдром Кароли). Отмечается воспаление в желчных протоках, вплоть до скопления гноя в желчных ходах. При прогрессировании процесса возможно развитие абсцесса печени, что и приводит больных к смерти; 
  • 3) смешанную.

Аномалии желчных ходов. Встречаются у 1 из 10 000 новорожденных. По локализации разделяются на вне- и внутрипеченочные. Проявляются агенезией, атрезией либо стенозом.



Атрезии и стенозы внепеченочных желчных ходов. На месте атрезированных протоков выявляются тяжи или пленчатая ткань, в которых не удается обнаружить следов эпителиальной выстилки и мышечных волокон. При стенозировании протоки имеют вид тонкостенных узких ходов, печень плотная, темно-оливковая, отмечаются стаз желчи и желчные тромбы. Желчный пузырь, как правило, гипоплазирован либо полностью отсутствует. Результаты гистологического исследования печени имеют важное диагностическое значение, однако ни один из гистологических признаков не является специфичным. Основное значение имеют портальный и перилобулярный фиброз, снижение или отсутствие портальных желчных протоков наряду с неодуктулярной их пролиферацией, канальцевый и внутриклеточный холестаз, сохранение архитектоники долек, инфильтрация портальных трактов лимфоцитами и гистиоцитами.

Атрезии и стенозы внутрипеченочных желчных ходов. Печень резко уплотнена, темно-зеленого цвета. Гистологически: отсутствие или крайне малое количество междольковых желчных протоков, расположенных внутри немногочисленных портальных пространств, без выраженного фиброза, со скудной воспалительной инфильтрацией.

Киста общего желчного протока. Клинически этот порок ничем не отличается от такового при атрезии внепеченочных желчных путей.

Аномалии желчного пузыря. Могут быть изолированными или сочетаться с атрезиями желчных протоков. Различают: дополнительный желчный пузырь, разделенный перегородкой, аномалии расположения, подвижный желчный пузырь с наличием брыжейки, полное его отсутствие.