Вы здесь

Болезни поджелудочной железы

Врожденные пороки развития

Агенезия (аплазия). Полное отсутствие ПЖ, обычно сочетается с агенезией желчного пузыря, может проявляться у новорожденного мекониальной непроходимостью. В нормально расположенной ПЖ могут отсутствовать островки Лангерганса — такие дети рождаются с признаками внутриутробной задержки развития.

Эктопия ткани поджелудочной железы. Смещение клеток или целых участков органа в другой орган (желудок, 12-перстную кишку, тонкую кишку, желчный пузырь, пищевод, меккелев дивертикул). Эктопированные участки могут иметь разное строение:

  • а) типичная ткань ПЖ с ацинусами, протоками, островками; 
  • б) ткань, содержащая много ацинусов, небольшое число протоков, островки Лангерганса не выявляются; 
  • в) протоки с небольшим числом ацинусов, эндокринная часть отсутствует.

Клинически эктопированные участки ничем себя не проявляют и служат случайными секционными находками, могут быть выявлены при эндоскопическом и рентгенологическом исследованиях.

Кольцевидная поджелудочная железа. Нисходящая часть 12-перстной кишки в виде кольца или воротника окружена тканью головки ПЖ. Кольцо, опоясывающее 12-перстную кишку, представлено плотной, мелкодольчатой тканью, имеющей строение ПЖ с междольковым и внутридольковым склерозом. Клинически проявляется кишечной непроходимостью, желтухой, развитием панкреатита, пептической язвы 12-перстной кишки. Может сочетаться с другими пороками пищеварительной системы, реже почек. Часто наблюдается у детей с хромосомными синдромами (Дауна, Патау).



Кисты поджелудочной железы. Могут быть множественными или изолированными. Чаще сочетаются с кистами печени, почек, селезенки. Локализуются в теле или хвосте ПЖ, выстланы эпителием, содержат небольшое количество ткани железы. При вторичном инфицировании эпителиальная выстилка может исчезать. Клинические проявления редки, и если возникают, то связаны со смещением или сдавлением желудка или кишечника.

Кистофиброз поджелудочной железы. Одно из морфологических проявлений муковисцидоза — ферментопатии, проявляющейся нарушением функции ряда экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных, бронхиальных, слезных, потовых, печени). Встречаются у 1 из 1000— 2000 живорожденных. Пищеварительные железы поражаются однотипно — повышается вязкость секрета. Наиболее характерны морфологические изменения в ПЖ (ткань уплотнена, серого или белого цвета, клетки ацинарного эпителия атрофируются, прогрессирует фиброз, выражена воспалительная реакция). Островки Лангерганса интактны. Ацинусы и выводные протоки кистозно расширены, заполнены эозинофильными массами. В 30 % случаев в процесс вовлекается печень с развитием билиарного цирроза. В периоде новорожденности отмечаются умеренный перипортальный фиброз, очаговая пролиферация желчных ходов и воспалительная инфильтрация. По мере прогрессирования заболевания желчные протоки кистозно расширяются, заполнены эозинофильным содержимым, окружены соединительной тканью. С той же частотой в процесс вовлекается желчный пузырь. В случае развития билиарного цирроза наблюдаются портальная гипертензия и гиперспленизм. Клинически выделяют 3 основные формы заболевания:

  • 1) мекониальный илеус (10—20 %, обтурация кишечника вязким меконием);
  • 2) бронхолегочную (хронические пневмонии, кистозное расширение слизистых желез бронхов ретенционного характера);
  • 3) кишечную (в эпителиальном покрове ворсин тонкого кишечника увеличено число бокаловидных клеток, брунеровские железы расширены, заполнены ацидофильным содержимым, в толстом кишечнике резко расширенные крипты с большим количеством бокаловидных клеток).

Наследуется по А-Р типу, 3 % взрослого населения — гетерозиготы гена муковисцидоза.

Синдром Швахмана (гипоплазия поджелудочной железы, ее недостаточность, дисфункция костного мозга). Клинические проявления: диарея, общая задержка развития, анемия, нейтропения, тромбоцитопения, непостоянная галактозурия, отсутствие трипсина в кале, мальабсорбция. Макроскопически: ПЖ атрофирована, замещена жировой тканью. Микроскопически: замещение жировой тканью экзокринной части железы, сохранившиеся железы сморщены, ацинозные клетки с пикнотическими ядрами, секреторные гранулы в цитоплазме этих клеток не выявляются. Отчетливо выражен перидуктальный фиброз дольковых и междольковых протоков. Островки Лангерганса интактны. В целом гистологические изменения можно трактовать как гипоплазию экзокринной части ПЖ. В печени развивается ранний портальный фиброз. Характерен метафизарный дизостоз бедренных, болынеберцовых костей и ребер. Наследуется по А-Р типу.