Вы здесь

Болезни сердечно-сосудистой системы

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ

Частота врожденных пороков сердца и крупных сосудов среди новорожденных составляет 0,2—1,8 %. Летальность среди детей первого года жизни с ВПС достигает 30—90 % в зависимости от формы порока. Большая часть ВПС имеет четкие морфологические критерии (дефекты перегородок, транспозиция крупных артерий, атрезии устий и т. д.). Однако для диагностики ряда аномалий необходимы морфометрические исследования: абсолютная и относительная (отношение к массе тела) масса сердца, толщина стенок его камер, желудочковый индекс (отношение массы правого желудочка к массе левого; у новорожденных немногим более 1, затем уменьшается), периметры устий легочной артерии и аорты, атриовентрикулярных отверстий (у новорожденных примерно одинаковы), других отделов аорты, в том числе перешейка.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ЛЕВО-ПРАВЫМ ШУНТОМ

Открытый артериальный (боталлов) проток. Широко открытый артериальный проток в течение первой недели после рождения и функционирование его после 3 месяцев рассматриваются как патология. В зависимости от формы различают 4 типа порока: цилиндрический, воронкообразный — в форме усеченного конуса с основанием у аортального конца; окончатый; аневризматический. Гемодинамика: вначале наблюдается диастолическая перегрузка левого сердца с дилатацией и гепертрофией его полостей, затем систолическая перегрузка правого желудочка с его гипертрофией. В тех случаях, когда гепертензия в легочных сосудах уравнивается или начинает превышать давление в большом круге, возможна смена шунта на право-левый.

Аортопульмональный свищ. Фистула в виде окна между соприкасающимися частями восходящей аорты и легочной артерии непосредственно над полулунными клапанами. Легочный и аортальный клапаны сформированы нормально, определяются обычные выходные тракты, что отличает этот порок от общего артериального ствола. Величина окна различна, чаще больших размеров (1—3 см), от этого зависит выраженность гипертрофии миокарда желудочков, при высокой легочной гипертензии — больше правого. Выделяют 5 анатомических типов дефекта:

  • I — сообщение в виде протока с выраженным верхним и нижним полюсами в средней части аортолегочной перегородки; 
  • II — сообщение в виде окна в проксимальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы; 
  • III — сообщение в виде окна в дистальной части аортолегочной перегородки до начала дуги, правая и левая легочные артерии отходят у вершины дефекта; 
  • IV — окно располагается в дистальной части аортолегочной перегородки, захватывая устье правой легочной артерии так, что восходящая аорта сообщается и с проксимальным отделом правой легочной артерии, и с легочным стволом; 
  • V — полное отсутствие аортолегочной перегородки, имеется лишь перегородка первичного эмбрионального ствола, разделяющая два самостоятельных фиброзных клапанных кольца аорты и легочной артерии. 

Наиболее часто встречается II тип.

Гемодинамические нарушения близки к таковым при функционирующем артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление в правом желудочке. Прижизненная дифференциальная диагностика аортопульмонального свища и открытого артериального протока возможна лишь по уровню перехода контрастированной крови из аорты в легочную артерию или путем зондирования магистральных сосудов сердца.

Общий артериальный ствол (ОАС). Отхождение от основания сердца одного сосуда. Выделяют четыре типа ОАС:

  • I — единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола; 
  • II — левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола; 
  • III — правая, левая или обе легочные артерии отходят от боковых стенок общего ствола; 
  • IV — легочные артерии отсутствуют, кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии. 

Последний тип признается не всеми авторами. ОАС может располагаться равномерно над обоими желудочками или преимущественно над правым, или реже — над левым. При ОАС всегда имеется ДМЖП, рано развивается легочная гипертензия.

Дефекты межпредсердной перегородки. Выделяют:

  • а) дефект вторичной межпредсердной перегородки (ДМПП-Н, дефект овальной ямки) — одно или более отверстий в области овальной ямки, может иметь фенестрированную форму или занимать всю овальную ямку; 
  • б) дефект первичной межпредсердной перегородки (ДМПП-1) — располагается в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атрио-вентрикулярными клапанами; 
  • в) аплазия межпредсердной перегородки (трехкамерное сердце с одним общим предсердием) — отмечаются два предсердных ушка при одной общей предсердной камере, не разделенной перегородкой, либо ее рудиментарные остатки. 

Гемодинамика: в постнатальном периоде жизни идет перегрузка правого желудочка сердца, возникает гипертензия в легочной артерии, желудочковый индекс при этом значительно превышает 1 (основной морфометрический критерий), позднее сброс крови может измениться в обратном направлении — справа налево. Сердечная декомпенсация в детском возрасте редка. Осложнения (легочная гипертензия, мерцание предсердий, эмболии, декомпенсация сердечной деятельности) развиваются нечасто. Сердечная недостаточность раньше появляется при ДМПП-1.



Дефекты межжелудочковой перегородки. Различают:

  • а) инфундибулярный ДМЖП — анатомическим критерием данного порока является вовлечение в процесс наджелу-дочкового гребешка; 
  • б) ДМЖП в мембранозной части межжелудочковой перегородки — дефект возникает на месте отсутствующей мембранозной части ее; 
  • в) ДМЖП в гладкой части; 
  • г) ДМЖП в трабекулярной части — обычно множественные дефекты, размеры их варьируют, иногда имеют вид щелей; 
  • д) отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка (трехкамерное сердце с одним общим желудочком) — чрезвычайно редкая аномалия в случаях сочетания с нормальным взаимоотношением крупных сосудов, часто встречается транспозиция магистральных артерий. 

Гемодинамика: чем больше дефект, тем больше перегрузка правого желудочка, практически постоянна легочная гипертензия, позднее наблюдается перегрузка левых отделов сердца. Прогноз и осложнения: незначительные ДМЖП не влияют на продолжительность жизни, большая часть малых ДМЖП (около 50 %) и часть больших (около 5 %) уменьшаются или закрываются в течение первых десяти лет жизни, у некоторых грудных детей с большими ДМЖП часто отмечаются инфекции органов дыхания, в том числе пневмонии, сердечная недостаточность и общая гипотрофия, наиболее частое и серьезное осложнение — легочная гипертензия.

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК). Отверстие, через которое могут сообщаться все четыре камеры сердца. Дефект захватывает нижнюю часть межпредсерд-ной перегородки и верхнюю часть межжелудочковой. Анатомически выделяют четыре основные формы АВК:

  • I — частично открытую АВК (неполная форма) — первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки, реже перегородочной трикуспидальной створки; 
  • II — косой атриовентрикулярный канал (левожелудочково-право-предсердное сообщение) — вариант дефекта атриовентри-кулярной перегородки, включающий аномалии атриовент-рикулярных клапанов; 
  • III — общую открытую АВК (полная форма) — сливающиеся первичный ДМПП и высокий ДМЖП, расщепление переднемедиальной и септальной трикуспидальной створок; 
  • IV — общее предсердие. 

Гемодинамика: нарастает легочная гипертензия, возникает перегрузка правого желудочка до выравнивания давления в малом и большом кругах кровообращения, после чего появляется сброс крови справа налево. Прогноз весьма серьезен, до 5-летнего возраста умирает около 90 % детей.

Аномальный дренаж легочных вен. Бывает двояким:

  • а) тотальный — легочные вены не связаны с левым предсердием, имеется необходимость в сообщении между предсердиями, легочные вены при этом вливаются непосредственно в правое предсердие или в венозную систему большого круга кровообращения; в верхнюю или нижнюю полую вену, или в какие-либо их ветви, а иногда и в левую верхнюю полую вену; 
  • б) частичный — одна или более (но не все) легочные вены соединяются с правым предсердием или с венами, впадающими в него, предсердный дефект необязателен.

Разрыв синуса Вальсальвы. Возникновение аневризмы синуса с последующим разрывом и образованием коммуникации с правым предсердием или правым желудочком. Гемодинамические расстройства подобны наблюдающимся при открытом артериальном протоке.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Различные сочетания аномалий сердца с недоразвитием его левых полостей, атрезией или стенозом аортального и (или) митрального клапанов и гипоплазией аорты. Возможен фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дополнительные аномалии выражаются в ДМПП и ДМЖП.

Синдром Лютамбаше. Сочетание ДМПП со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и гипертрофией правого желудочка.