Вы здесь

Болезни желез внутренней секреции

ГИПОФИЗ

Врожденные пороки развития

ВПР встречаются редко, к ним относят гипо- и аплазию, удвоение. Проявляются нарушением функции.

Опухоли

Гипофизарная киста (киста кармана Ратке). Возникает из остатков полости гипофизарного кармана. Располагается между передней долей и промежуточной частью гипофиза, выстлана цилиндрическим, реснитчатым или многорядным эпителием, сецернирующим слизь. Обычно клинически не проявляется. Может расти, вызывая атрофию от сдавления адено- и нейрогипофиза и хроническую гипофи-зарную недостаточность.

Аденома гипофиза. Составляет 1 % всех внутричерепных опухолей у детей. Клинические проявления включают местные, обусловленные ростом опухоли, и общие, связанные с гиперсекрецией определенного типа гормона. При разрушении аденогипофиза появляются симптомы гипопр-туитаризма Аденомы имеют вид узла мягкой консистенции от серого до красного цвета в зависимости от степени васкуляризации, иногда с очагами некрозов, кровоизлияний, кальциноза, кистозной трансформации и состоят из интра- и экстраселлярной частей. Размеры варьируют от 2—10 мм (микроаденомы) до 6—7 см.

Опухолевые клетки, как правило, круглые или полигональные с шаровидным или овальным ядром, заключенным в базофильную, амфофильную, эозинофильную или светлую цитоплазму. Для гормонально-активных аденом характерно солидное или диффузное расположение крупных клеток. В гормонально-неактивных аденомах преобладает трабекулярный или псевдожелезистый тип строения. Современные классификации основаны на идентификации типа опухолевых клеток иммуногистохимическим методом и ЭМ. По типу секретируемого гормона выделяют гормонально-активные аденомы (соматотропиному, АКТГ-аденому, пролактиному, тиреотропиному, полигормональную) и гормонально-неактивные (онкоцитому и недифференцированную).



Злокачественная аденома (анапластическая аденома). Обычно развивается из доброкачественной. У детей встречается крайне редко. Лишена капсулы, характеризуется инфильтративным ростом, клеточным полиморфизмом, наличием многочисленных митозов и фокусов некроза.

Краниофарингиома (опухоль Эрдгейма). См. Болезни центральной нервной системы.

Воспаление

Гипофизит — воспаление гипофиза, острое или хроническое. Проявляется гипофизарной недостаточностью. Абсцессы гипофиза возникают при септикопиемии.

Функциональные нарушения в системе гипоталамус — нейрогипофиз

Несахарный диабет развивается при опухолях гипофиза, повреждении супраоптического и паравентрикулярных ядер гипоталамуса дистрофического, травматического (кровоизлияния), воспалительного характера, гистиоцито-зе X, после перенесенных инфекций. Примерно в половине случаев наблюдается идиопатический НСД. Проявляется полиурией и полидипсией. Может быть врожденным: характеризуется усиленной потерей массы тела после рождения, запорами, рвотой, дегидратацией, эксикозом, отставанием в психическом развитии. Выделяют 2 формы (первая обусловлена абсолютной недостаточностью секреции АДГ, вторая связана с недостаточностью физиологического эффекта АДГ — относительная недостаточность АДГ), а также почечный, наследственный нейрогормональный, скрытый гипернатриемический НСД, периферическое несахарное мочеизнурение и синдром неадекватной (избыточной) секреции АДГ.