Вы здесь

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - большая группа заболеваний, основным отличительным признаком которых является короткая жизнь эритроцитов вследствие гемолиза (распада) их. Этот вид анемий разнороден по своей природе. Имеются две основные группы: наследственные, обусловленные врожденными дефектами эритроцитов, и приобретенные, то есть вызванные различными внешними причинами, заболеваниями внутренних органов (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и другие). Этот вид анемии довольно часто встречается у беременных.

Наиболее распространенной формой наследственной гемолитической анемии является микросфероцитарная анемия - болезнь Минковского - Шафара. При этом заболевании имеется наследственный дефект мембран эритроцитов, приводящий к изменению формы (становятся шаровидными), вследствие чего они теряют способность свободно проходить в узкие синусы селезенки, повреждаются и разрушаются, наступает гемолиз.

Внесосудистый, внутриклеточный (в селезенке) распад эритроцитов обуславливает появление основных признаков болезни: анемию, желтуху и спленомегалию (увеличение селезенки). Болезнь диагностируют обычно в детстве.

У больных анемия выражена нерезко (гемоглобин 100-90 г/л), желтуха почти постоянна, хотя может ограничиваться только желтушным окрашиванием (иктеричностью) склер. Анемия и желтуха усиливаются во время инфекционных заболеваний, переутомления. Беременность также способствует усилению проявлений заболевания. Гемолитической анемии часто сопутствует желчнокаменная болезнь (в этом случае камни преимущественно пигментные, образованные из билирубина). Вследствие этого женщину нередко беспокоят боли в правом подреберье.

Заболевание протекает циклически - ремиссии сменяются обострениями. Обострение происходит в виде гемолитического криза, сопровождающегося повышением температуры тела, усилением желтухи, увеличением селезенки, приводящем к появлению болей в левом подреберье. Анемия становится более выраженной, а вот количество лейкоцитов может вырасти.

Если женщине еще до беременности провели операцию по удалению селезенки (такая операция называется спленэктомией), то обострений гемолитической анемии обычно не наступает. Беременность и роды протекают без осложнений.

Поскольку заболевание носит наследственный характер, необходимо тщательное гематологическое обследование новорожденного для исключения возможных проявлений болезни.

Возможно наступление беременности у женщин с гемо-бластозами - опухолями крови (например, острый лейкоз). Лабораторные признаки заболевания характеризуются лейкоцитозом или лейкопенией, анемией, тромбоцитопенией.

Пациентке с гемобластозом показано прерывание беременности и немедленное проведение соответствующей химиотерапии.

Свертывающая система крови у беременных претерпевает серьезные изменения, что выражается в повышении активности всех звеньев системы свертывания крови. Беременность сопровождается увеличением образования факторов свертывания, усилением функциональной активности тромбоцитов при некотором уменьшении их количества.



Тромбоциты играют важную роль в гемостазе. Они поддерживают нормальную структуру и функцию стенки микрососудов; благодаря таким свойствам, как прилипание к эпителию сосудов и склеивание между собой, образуют первичную пробку в поврежденном сосуде; поддерживают спазм поврежденного сосуда; они не только участвуют в свертывании крови, но и блокируют белок. Ломкость капилляров и вследствие этого кровоточивость наблюдаются, если число тромбоцитов менее 50х109/л.

Количественная и качественная патология факторов свертывания крови, в результате которых появляется кровоточивость, обуславливает развитие заболеваний группы геморрагических диатезов.

Тромбоцитопенией называется состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150х109/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением, потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов. Чаще всего происходит их повышенное разрушение.

Тромбоцитопении бывают наследственные (связаны с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные (обусловлены влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственные вещества, иммунные нарушения).

Наиболее распространенной является идиопатическая трамбоцитопеническая пурпура (устаревшее название болезнь Верльгофа).

Болезнь проявляется периодическими носовыми и десневыми кровотечениями, обильными месячными, появлением на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков, "беспричинных" или возникающих после легкого надавливания (например, наложения манжетки тонометра для измерения АД). Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди, реже на других участках тела.

При лабораторном исследовании находят уменьшенное количество тромбоцитов, во время обострения они могут совсем отсутствовать. Показатели эритроцитов и гемоглобина уменьшаются только после продолжительного кровотечения. Беременность достаточно часто сочетается с тромбоцитопенией. Течение гестационного процесса зависит от проводившегося до беременности лечения.

Обострение заболевания чаще случается во второй половине беременности, к счастью, в большинстве случаев опасных кровотечений не возникает. Приблизительно у 1/3 женщин наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания.

Заболевание матери влияет на состояние плода и новорожденного. Чтобы избежать возможных осложнений, женщина должна строго следовать всем рекомендациям наблюдающего ее врача-терапевта, гематолога, принимать назначаемые лекарственные, в том числе и гормональные, препараты.