Вы здесь

Геморрагический синдром

Геморрагическим синдромом называется склонность к кровоточивости, рецидивирующим кровоизлияниям и упорным кровотечениям, связанным с нарушением гемостаза.

Кровотечения у детей могут быть при острых и хронических инфекциях, пороках сердца, заболеваниях легких, пищеварительной системы, почек и мочевых путей, но чаще встречаются при травмах и заболеваниях крови.

При нормальных механизмах гемостаза кровотечения обычно останавливаются легко и быстро физическими методами. При нарушениях гемостаза они могут быть обильными и длительными, представляют угрозу для жизни больного и требуют неотложной помощи.



Острая кровопотеря вызывает уменьшение объема циркулирующей крови, что ведет к повышению венозного тонуса или даже к генерализованному венозному спазму. Сужение венозного русла, содержащего около 70 % объема циркулирующей крови, выравнивает сниженное артериальное давление и поддерживает нормальный кровоток, несмотря на гиповолемию, компенсируя потерю 10—15 % объема циркулируюййей крови. Потеря крови, превышающая 10—15% объема циркулирующей крови, стимулирует функцию надпочечников — повышается выработка адреналина и норадреналина, спазмируются периферические сосуды и развивается централизация кровообращения. Являясь биологической защитной реакцией организма на кровопотерю, централизация кровообращения обеспечивает кровоснабжение жизненно важных органов и выживание больного в период острой гиповолемии. Но сама она, сохраняясь в течение нескольких часов, вызывает тяжелые нарушения в организме, которые могут привести к гибели больного. В результате спазма периферических сосудов нарушается микроциркуляция, развиваются гипоксемия и гипоксия тканей, метаболический и дыхательный ацидоз, синдром внутрисосудистой. коагуляции. В тяжелых случаях в результате спазма сосудов возникает преренальная почечная недостаточность. Снижение кровотока через почку в течение нескольких часов вызывает некроз канальцев почек и развитие ренальной почечной недостаточности, которая в половине случаев приводит к летальному исходу (G. Austen, 1968).

Потеря 10 % объема циркулирующей крови легко компенсируется небольшим венозным спазмом и не сопровождается значительными клиническими проявлениями. Потеря 20—40 % объема циркулирующей крови вызывает весь комплекс описанных выше нарушений (P. J. Коrner, 1967; М. A. Simon, 1969). Централизация кровообращения обеспечивает выживание больного в период циркуляторных расстройств даже при потере 50 % объема циркулирующей крови. Потеря свыше 50 % объема циркулирующей крови приводит к истощению компенсаторных механизмов и без срочных врачебных мер заканчивается смертью больного.

Чем интенсивнее воздействие стресса, тем сильнее и неадекватнее компенсаторные реакции, тем значительнее их неблагоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются. В связи с этим величина кровопотери должна оцениваться вместе со скоростью кровопотери.

Потеря крови в пределах 25 % объема циркулирующей крови может оказаться смертельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же время при многочасовом паренхиматозном кровотечении достаточно хорошо компенсируется потеря даже 50 % объема циркулирующей крови, а при хронической кровопотере удовлетворительно переносится уменьшение объема циркулирующей крови на 60% (S. N. Albert, 1963).

Не менее важна продолжительность периода циркуляторных расстройств и периода вторичных изменений в организме, вызванных гиповолемией

Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реинфузией извлеченной крови еще удается восстановить нормальную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном периоде функция надпочечников уже не восстанавливается (А. Н. Hermanea, 1971).

Необходимо отметить, что организм ребенка более чувствителен к кровопотере, чем организм взрослого. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослабленных, с неблагоприятным преморбидным фоном: гипотрофией, интоксикацией, септическим состоянием, гиповолемией, предшествующими небольшими кровопотерями, анемией. Травма, явившаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопотери потому, что сама по себе вызывает такую же нейровегетативную реакцию с развитием спазма периферических сосудов. Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так как их труднее диагностировать и, помимо описанных выше нарушений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, особенно опасные в области жизненно важных органов.

Диагностика кровотечения, определение локализации кровоточащего очага, причины и механизма кровотечения, величины кровопотери должны быть наиболее ранними и точными.

Большое значение в диагностике кровотечения имеет целенаправленно собранный анамнез. Необходимо выяснить наличие наследственных заболеваний в семье, пол, возраст ребенка, наличие повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболеваниями.

При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающая бледность, кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс становится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, артериальное давление падает. В тяжелых случаях появляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания. При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут присоединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.).

Анамнез и клиническая картина позволяют установить не только наличие кровотечения, но и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становятся понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероятная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что кровотечения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, считаем уместным привести описание клинической картины наиболее часто встречающихся заболеваний крови из группы геморрагических диатезов: коагулопатии, тромбоцитопатии, вазопатии.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов (Г. А. Даштаянц, 1978)

Геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертываемости крови (коагулопатия):

  • нарушение тромбопластинообразования, или I фазы свертывания (гемофилия А, В, С);
  • нарушение тромбинообразования, или II фазы Свертывания (гемофилоидное состояние);
  • нарушение фибринообразования, или III фазы свертывания крови (гипо- или афибриногенемия);
  • геморрагический диатез, связанный с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови (фибринолитическая пурпура).

Геморрагический диатез, обусловленный нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитепатия):

  • тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
  • симптоматическая тромбоцитопения (лейкоз, геморрагическая алейкия гипо- и апластическая анемия, лучевая болезнь и т. д.);
  • семейно-наследственная тромбоцитопатия (геморрагическая тромбоцитоастения — болезнь Гланцмана, ангиогемофилия — болезнь Виллебранда и др.);
  • геморрагическая тромбоцитемия.

Геморрагический диатез, обусловленный поражением сосудистой стенки (вазопатии):

  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха);
  • геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями на сосудистую стенку;
  • геморрагический ангиоматоз (болезнь Ослера);
  • цинга (С-авитаминоз).

К коагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обусловлен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибриногенемия, II — гипопротромбинемия, V — гипопроакцелерине-мия, VII — гипопроконвертинемня, VIII — гемофилия А, IX — гемофилия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нарушение проницаемости и сократительной способности капилляров — синдром Виллебранда—Юргенса). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая картина других коагулопатий во многом сходна с клинической картиной гемофилии А.

Гемофилия А — это наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свертывания крови—антигемо-фильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее активность подавляется доминантными генами, находящимися во второй нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содержанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемофилии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется от 5 до 10%, при легком течении—в пределах 10—25 %.

Проявляется заболевание иногда уже в период новорожденности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или кровотечений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначительной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения.

Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Кровотечение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рассасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава.

Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек рта при прикусывании языка, травме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные подкожные и межмышечные гематомы. Большую опасность представляют внутренние кровотечения: почечные, в желудке и особенно в мозге, кровотечения при оперативных вмешательствах.

К тромбоцитопатиям относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) либо нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том, и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент гемостаза, что и является причиной геморрагического синдрома.

Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конечностях, лице, волосистой части головы появляется беспорядочная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и кишок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру, сетчатку глаза, и особенно опасны кровоизлияния в мозг. Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния появляются спонтанно либо вследствие незначительных травм и, как правило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию.

Вазопатия — это заболевание, при котором геморрагический синдром объясняется системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным в настоящее время является геморрагический васкулит.

В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома. Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным проявлением заболевания. На ногах, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице появляется папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангионевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболочках рта, наружных женских половых органов.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. Появляются боль и припухлость в суставах, преимущественно коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «летучестью» и обычно в течение нескольких дней бесследно исчезает.

Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/з детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в животе приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к животу ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания; бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у половины детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются кишечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи. При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечается напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диагностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходимостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагиями, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динамически-механической непроходимостью. Нарушение питания стенки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту.

Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед с начала болезни. Клинически это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков нарушения функции почек; возможна и нефротическая форма поражения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через несколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает длительное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяжным и волнообразным течением — одно из наиболее распространенных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита.

При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться центральная нервная система вследствие токсического воздействия, а также могут возникнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество мозга. В тяжелых случаях поражение центральной нервной системы протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менингеальные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые поражения мозговых оболочек.

Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагического васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблюдаемой при таких патологических состояниях, как менингококковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафилококком, Е. Coli, вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка Ку, тиф, средиземноморская лихорадка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже туловища, конечностей, промежности, лица появляются геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образованием кровянистых пузырей с последующим развитием глубокого некроза, и изъязвления обширных участков мягких тканей. Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, центральной нервной системы, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых случаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауза—Фридериксена).

Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагического васкулита, как и молниеносной пурпуры, является синдром внутрисосудистой коагуляции. При гистологическом исследовании наблюдаются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облитерацию просвета сосудов с эндотелиальной реакцией, что подтверждает наличие синдрома внутри сосудистой коагуляции.

В настоящее время этому синдрому придается большое значение в патогенезе многих заболеваний. М. С. Мачабели (1970) считает, что он наблюдается почти при всех тяжелых заболеваниях и является одним из основных патофизиологических нарушений, вызываемых острой кровопотерей.

Внутрисосудистая коагуляция может распространяться на всю или почти Всю систему микроциркуляции или ограничиваться пределами одного или нескольких органов. Возникает и протекает она остро, подостро и хронически, в развитии синдрома выделяется несколько стадий.

II стадия характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинамические нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появлению в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом. Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тромбоцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбопластического (фактор III) и антигепаринового (фактор IV) факторов тромбоцитов. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI—XII), случайном попадании в кровоток- пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции. Это комплексы антиген—антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоа-гулазы), действие которых подобно действию тромбина, ацидоз, при котором одновременно повышается свертываемость (адгезивность тромбоцитов) и уменьшается антитромбиновое действие физиологического гепарина.

I    стадия синдрома внутрисосудистой коагуляции, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически.

II    стадия — это стадия нарастающей коагулопатии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в результате гиперкоагуляции в I стадии, поглощают факторы свертывания крови, такие, как протромбин, фибриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые также включаются в тромбы. Циркулирующая кровь объединяется, таким образом, факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Клинически это проявляется развитием геморрагического синдрома в виде кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы или кровотечений.

В III стадии в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фи-бринолитической системы и развивается острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается до тех пор, пока не используется весь плазминоген. В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазмина, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, и кровь теряет способность свертываться. Клинически это проявляется усилением геморрагического синдрома, так как к гипофибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Появляются массивные внутренние и наружные кровотечения. Исход синдрома внутрисосудистой коагуляции зависит от остроты и распространенности процесса, тяжести основного заболевания, а также от своевременности назначения патогенетически обоснованного лечения.

Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением.

Снижение уровня гемоглобина при определении его в динамике подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гематокрита в совокупности с данными клинической картины, измерением артериального давления, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств.

При коагулопатии увеличено время свертывания крови и снижена концентрация VIII или других факторов свертывания. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. При тромбоэластографическом исследовании определяется удлинение ферментативной фазы свертывания крови, то есть фазы образования тромбопластина и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к).

Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероятностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбастения Гланцмана, симптоматическая тромбоцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда—Юргенса. При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выявляется ферментативный дефект последних (недостаточность глицеральдегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбастении Гланцмана), вследствие чего нарушается их функция. При тромбоцитопатии чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть удлинено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, принимающего участие в образовании активной тромбокиназы. Тромбоэластографическое исследование свертывания крови выявляет увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка k) и уменьшение прочности или эластичности фибринового сгустка (сокращение ma). В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживается тенденция к мегакариоцитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).

При вазопатии, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбоцитов не выявляется. Нарушений в свертывающей и антисвертывающей системах при простой и ревматоидной формах геморрагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники выявляется снижение коагуляционных и активизация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется удлинением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов протромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), снижением содержания фибриногена, усилением фибринолитической активности и повышением уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом.

У большинства больных даже при кровотечении в желудок и кишки отмечается укорочение времени свертывания крови, времени рекальцификации, усиление тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения в свертывающей системе направлены в сторону гипокоагуляции.

При молниеносной форме геморрагического васкулита, протекающей по типу синдрома Уотерхауза—Фридериксена или «purpura Fulminans»,

когда в клинической картине наблюдается синдром внутрисосудистой коагуляции, обнаруживаются дефицит факторов протромбинового комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объясняется расходованием указанных факторов в процессе гиперкоагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибринолитической системы.

Наряду с этим может выявиться повышение содержания фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и снижение содержания ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы.

Оказывая неотложную помощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спокойную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспокойство больного могут вызвать изменение сосудистого тонуса, повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения.



Ребенка, необходимо уложить в постель и придать ему соответствующее положение: при легочном кровотечении — полусидя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой вверх головой, при кровотечении в желудок и кишки — с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс.

Следующим мероприятием должна быть механическая остановка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на конечности, тампонов в нос или стерильной давящей повязки при открытой кровоточащей поверхности.

Жгут следует накладывать выше места повреждения и так, чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего является прекращение пульса на периферической артерии. Если жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его следует осторожно снимать на несколько минут. При венозном кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду или фиксированное сгибание конечностей. Тампоны и давящие повязки рекомендуется смачивать сосудосуживающими (0,025 % раствором адроксона, 0,1 % раствором адреналина гидрохлорида, 1 % раствором серотонина адипината) или лучше местнодействующими гемостатическими средствами, механизм действия которых заключается в превращении фибриногена в фибрин и образовании сгустка крови, закрывающего кровоточащий сосуд.

Из местнодействующих гемостатических средств наилучший эффект оказывает тромбин. Его выпускают в упаковке для одноразового использования. Препарат растворяют стерильным изотоническим раствором натрия хлорида и смачивают им марлевые тампоны и повязки перед тем как наложить их на кровоточащую поверхность. Тромбин оказывает быстрый гемостатический эффект, поэтому уже через 3—5 мин повязку, смоченную тромбином, можно осторожно снять. При возобновлении кровотечения повязку вновь смачивают и накладывают на кровоточащую поверхность. Тромбин можно использовать для орошения кровоточащих ран, внутрь при кровотечениях из верхнего отдела пищевого канала, предварительно дав больному натрия гидрокарбонат. Внутривенно вводить тромбин нельзя в связи с опасностью тромбоза сосудов.

Из других гемостатических средств местно применяют гемостатические губки, изготовленные из нативной плазмы и тромбопластина, и фибриновые пленки. Гемостатические губки механически закрывают просвет кровоточащих сосудов, образуя пленку, способствующую гемостазу, которая затем рассасывается. Губку прикладывают к кровоточащей поверхности кусочками или, предварительно измельчив, присыпают ею раневую поверхность. Используют гемостатическую губку также при тампонаде носа, остановке кровотечения из лунки удаленного зуба. При желудочном кровотечении измельченную губку применяют внутрь по 1 столовой ложке каждые 1—2 ч.

Существует специальная антисептическая губка, содержащая пенициллин и фурацилин,— биологический антисептический тампон (БАТ). Показания и способ применения фибриновой пленки и фибринового порошка аналогичны. Преимущество заключается в том, что они не требуют последующего удаления, т. к. фибрин рассасывается. Применяют также биопластик — пористую гигроскопическую массу, которую после пропитывания  тромбином помещают на кровоточащую поверхность. Раствором тромбина рекомендуется смачивать также гемостатическую губку и фибриновую пленку перед употреблением, что усиливает их терапевтический эффект. Необходимо отметить, что местнодействующие гемостатические средства можно использовать в любом возрасте, даже у новорожденных при кровоточащем пупке. Доза препарата зависит от массивности кровотечения и не связана с возрастом больного. При отсутствии указанных гемостатических препаратов для остановки паренхиматозного и капиллярного кровотечения тампоны и повязки можно смачивать кровью, плазмой, γ-глобулином, различными видами сывороток.

Наряду с механической остановкой кровотечения применяют холод на область, находящуюся над кровоточащим органом: переносицу, живот, грудную клетку и т. д.

При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении назначают препараты общего гемостатического действия. Необходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухудшают реологические свойства крови, способствуют внутрисосудистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови, приводят к нарушению процессов микроциркуляции. Особенно опасно введение гемостатических препаратов больным с нормальным состоянием свертывания крови или явлениями гиперкоагуляции, так как на фоне нарушенной гемодинамики они могут способствовать проявлениям геморрагического шока и усугубить тяжесть состояния больного. Поэтому гемостатические препараты противопоказаны при хирургических кровотечениях, обусловленных нарушением целостности сосудов и протекающих на фоне нормальной или повышенной свертывающей способности крови. В этих случаях при отсутствии эффекта от описанных выше мероприятий с гемостатической целью применяют гемотрансфузии свежезаготовленной крови, а при отсутствии таковой — прямое переливание одно-группной крови в дозе 8—10 мл/кг массы тела.

Гемостатические препараты эффективны и не представляют опасности для больных при кровотечениях, обусловленных нарушениями в системе физиологического гемостаза. При назначении их следует учитывать характер патологического процесса, вызвавшего кровотечение.

При гемофилическом типе кровотечения, связанном с врожденным или приобретенным (нарушение функции печени, гиповитаминоз К) дефицитом факторов коагуляции или передозировкой антикоагулянтов непрямого действия, широко используются такие препараты, как антигемофильная замороженная или лиофилизированная плазма, содержащая весь комплекс факторов свертывания крови, или антигемофильный глобулин — концентрат VIII фактора свертывания крови, эффективный только при гемофилии А. Эти гемостатические препараты приводят к увеличению свертывающего потенциала крови, повышают активность тромбопластина и тромбина. Но продолжительность их действия невелика: гемостатический эффект сохраняется на протяжении 4—6 ч. В связи с этим при врожденных и приобретенных геморрагических диатезах рекомендуется вводить антигемофильную плазму внутривенно струйно из расчета 10—15 мл/кг в сутки в двух введениях и антигемофильный глобулин (криопреципитат) из расчета 10—15 ед/кг в сутки струйно до ликвидации причин повышенной кровоточивости и восстановлення свертывающей способности крови.

Антигемофильные препараты у больных гемофилией следует применять только при наличии острых геморрагических проявлений — кровотечений, кровоизлияний в суставы и полости, а также при проведении хирургических вмешательств. В связи с опасностью выработки циркулирующих антикоагулянтов в ответ на введение отсутствующего в организме коагуляционного протеина необходимо воздерживаться от профилактического применения антигемофильных препаратов в период ремиссии.

При отсутствии антигемофильной плазмы и антигемофильного глобулина с гемостатической целью применяют гемотрансфузии. Учитывая нестойкость некоторых факторов свертывания крови, особенно V, VIII, фибриногена и тромбоцитов, рекомендуется применять переливание свежецитратной крови (до 3 ч со времени заготовки), консервированной крови кратковременных сроков хранения (до 4 сут) или прямую гемотрансфузию (при неэффективности других средств или невозможности ими воспользоваться). Гемотрансфузии назначают из расчета 8—10 мл на 1 кг массы тела.

С гемостатической целью при гемофилии и парагемофилии применяют препарат PPSB — концентрат факторов свертывания крови: II — протромбина, VII — проконвертина, X — фактора Стюарта и VIII — антигемофильного глобулина. Препарат растворяют в 10,0—20,0 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида и вводят внутривенно в дозе: разовая 400—2400 ед. (10,0—60,0 мл), курсовая — 1200—7200 ед. (30,0— 180,0 мл). Такие же показания и способ применения другого гемостатического препарата — альгостата, содержащего I, V, VII, VIII и IX факторы свертывания крови.

При выявлении в крови больного антител к антигемофильному глобулину или другим факторам введение антигемофильной плазмы, антигемофильного глобулина, фибриногена, препаратов PPSB и альгостата противопоказаны. В этом случае назначают ингибитор протеолитических ферментов трасилол (в дозе 5000—10 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки), преднизолон (по 1,5—2 мг/кг массы тела в течение 10—14 дней); цитостатические препараты: 6-меркаптопурин (по 2,5 мг/кг массы тела в течение 1 мес) или метотрексат (внутримышечно, внутривенно или внутрь по 1—2,5 мг в сутки в зависимости от возраста в течение 1—2 мес). При необходимости курс лечения повторяют каждые 2—3 мес.

При гемофилическом типе кровотечения назначают также викасол, стимулирующий синтез факторов свертывания крови в печени, 1 % раствор 0,5—1,0 мл внутримышечно или в таблетках по 0,015 (3 раза в день в течение 3 дней с последующим перерывом на 3 дня и повторением курса), 10% раствор желатины (по 1 столовой ложке каждые 1—2 ч или в клизмах), гемофобин (3 % раствор по 1—2 столовые ложки 3 раза в день или, 1,5% раствор по 1—2 мл 2—3 раза в день внутримышечно)—пектины, содержащиеся в нем, повышают активность склеивания тромбоцитов, кальция хлорид или кальция глюконат (5—10 мл внутривенно; ионы кальция связывают содержащийся в крови гепарин, образуя с ним кальциевое соединение, и тем самым исключают его противосвертывающее действие).

Как гемостатические средства общего действия применяют некоторые лекарственные растения. Лагохилус опьяняющий (Lagochilus inebrians) назначают внутрь в виде настоя 1:10 или 1:20 по 1—2 столовой ложке 3—6 раз в день или в таблетках, содержащих по 0,2 г экстракта лагохилуса сухого, по 1 таблетке 3—5 раз в день. Настой лагохилуса (1 : 10) можно применять и местно, смачивая им марлевые салфетки, которые накладывают на кровоточащую поверхность на 2—5 мин. Лагохилус опьяняющий повышает содержание в крови VIII фактора свертывания крови, усиливает тромбопластическую активность, увеличивает потребление протромбина и снижает фибринолиз.

Кровоостанавливающее действие оказывает горец перечный (Polygonum hydropiper), применяемый в виде отвара 12,0—200,0 по 1 столовой ложке 3 раза в день, настойки на спирту по 10—20 капель 3—4 раза в день или экстракт по 1 чайной ложке 3 раза в день и горец змеиный (Polygonum bistorta) в виде отвара 5,0—200,0 по 1 столовой ложке 3 раза в день и экстракта по 30—40 капель 3 раза в день.

Из локальных проявлений гемофилии наиболее часто отмечается кровотечение в суставы — гемартрозы. С гемостатической целью, помимо указанных выше мероприятий, показаны иммобилизация сустава, холодный компресс, йодхлорновокаиновый электрофорез (сила тока от 5 до 10 мА на 20—30 мин), чередуя с электрофорезом 5 % раствора прополиса в течение 10—12 дней. Применяют также электрофорез хлорбутина 2,5—5 мг при силе тока 2,5—5,0 тА в течение 10—12 мин. Показаны аппликации с раствором медицинской желчи, гемофобина, препаратами гиалуронидазного действия (лидаза, ронидаза).

При почечных кровотечениях, которые также могут отмечаться при гемофилии, очень важны строгий постельный режим, бессолевая диета. Помимо указанных выше лекарственных веществ применяют иммунодепрессанты (6-меркаптопурин — 1— 2 мг на 1 кг массы тела, хлорбутин — 0,1 мг на 1 кг массы тела 1—2 нед).

При гемофилии может быть и легочное кровотечение. Неотложную терапию при этом проводят по общим принципам, описанным выше. Для разгрузки малого круга кровообращения накладывают жгуты на нижние конечности больного и вводят атропин, чтобы вызвать отток крови к сосудам кожи и брюшной полости. Не следует стремиться подавлять кашель во избежание задержки выделения крови из легкого. Только при чрезвычайно мучительном кашле показано назначение кодеина фосфата или этил-морфина гидрохлорида от 0,002 до 0,01 г на прием в зависимости от возраста 3 раза в сутки.

При остановке кровотечений, связанных с тромбоцитопатией, проводят все мероприятия и применяют все гемостатические средства местного и общего действия, о которых говорилось ранее. Хороший эффект оказывает также препарат этамзилат, который стимулирует физиологические механизмы свертывающей системы крови, уменьшает время кровотечения, увеличивает число тромбоцитов, их активность и период жизни в кровяном русле, снижает проницаемость каппиляров. Препарат выпускают в таблетках, содержащих по 250 мг этамзилата и в ампулах по 2 мл, содержащих 250 мг этамзилата. Назначают по 1—2 ампулы внутривенно или внутримышечно или по 2—3 таблетки в день внутрь.

При отсутствии эффекта от гемостатических средств местного и общего действия применяют переливание свежецитратной или консервированной крови кратковременных сроков хранения, прямые гемотрансфузии, переливание тромбоцитной массы (5—6 млн. тромбоцитов в 1 мл) или тром-боцитной взвеси (2—3 млн. тромбоцитов в 1 мл) в количестве 50—100— 150 мл.

Тромбоцитная масса или взвесь оказывают гемостатический эффект не только за счет увеличения числа тромбоцитов, но и в связи с введением активных факторов свертывания, а также серотонина и других биологически активных веществ, оказывающих воздействие на сосудистый и коагуляционный компоненты гемостаза. При тромбоцитопении иммунного генеза, когда в крови больного обнаруживаются аутоантитромбоцитарные антитела, переливать тромбоцитную взвесь не рекомендуется, так как это может привести к разрушению тромбоцитов и усилению геморрагического синдрома.

При маточных кровотечениях, которые могут быть у девочек при тромбоцитопениях, наряду с указанными выше мероприятиями, хороший эффект дает внутримышечное введение маммофизина по 1 мл 1—2 раза в сутки. При непрекращающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери по жизненным показаниям производят спленэктомию.

При кровотечении, вызывающем большую кровопотерю, наряду с мероприятиями, направленными на остановку кровотечения, необходимо проводить трансфузионную терапию с целью восполнения количества потерянной крови и ликвидации патофизиологических нарушений, вызванных кровопотерей.

Если централизация кровообращения, развившаяся в результате периферического спазма после острой кровопотери, уже не может компенсировать несоответствия между уменьшенным объемом циркулирующей крови и емкостью сосудистого русла, у больного падает сердечная деятельность. Первым клиническим признаком .падения сердечной деятельности является снижение артериального давления. В этом случае с целью улучшения центрального кровообращения за счет перераспределения объема циркулирующей крови необходимо придать нижним конечностям приподнятое положение, сосуды которых вмещают до 15—20% общего объема крови (S. N. Albert, 1963). Одновременно с этим необходимо приступать к трансфузионной терапии. Если же нарушение центрального кровообращения настолько выражено, что приводит к падению сердечной деятельности вплоть до остановки сердца, неотложную помощь необходимо начинать с реанимации больного, а после восстановления сердечной деятельности и дыхания переходить к описанным выше мероприятиям.

Трансфузионная терапия во всех случаях должна начинаться с переливания плазмозаменяющих растворов гемодинамического и реологического действия. Такие растворы уменьшают вязкость крови больного, повышают электрический заряд форменных элементов, поддерживают онкотическое давление, оказывают дезагрегационный эффект. Такими плазмозаменяющими растворами или гемокорректорами являются реополиглюкин, желатиноль, полиглюкин.

Трансфузионная терапия при острых кровотечениях зависит от величины кровопотери, ее интенсивности, степени и стадии гемодинамических расстройств, времени от начала кровотечения, реактивности больного.

При кровопотерях до 15 мл/кг массы тела можно ограничиться инфузией реополиглюкина или желатиноля в дозе 10—15 мл/кг массы тела в сочетании с солевыми растворами (изотонический раствор натрия хлорида, раствор Рингера) в дозе 8—10 мл/кг массы тела. Солевые растворы создают резерв интерстициальной жидкости, предупреждают развитие внутриклеточного эксикоза, способствуют более эффективному включению естественных реакций компенсации кровопотери.

При кровопотере от 16 до 25 мл/кг необходимо провести срочно трансфузионную терапию, причем переливание плазмозаменяющих растворов сочетается с переливанием донорской крови в соотношении 2:1. Доза солевых растворов должна быть увеличена до 15 мл/кг. При кровопотере до 30—35 мл/кг соотношение переливаемых растворов и крови должно составлять 1:1, при более значительной кровопотере—1:2. Общая доза средств трансфузионной терапии должна перевосполнить кровопотерю в среднем на 20—30 %.

Необходимо отметить, что у больных с исходной выраженной анемией (содержание гемоглобина крови ниже 80—100 г/л) донорскую кровь необходимо переливать при кровопотере, превышающей 7—10 мл/кг, также при обязательном сочетании с плазмозаменяющими растворами реологического действия.

Наиболее рациональный путь восполнения кровопотери—внутривенный. Для быстрого введения трансфузионных средств переливание осуществляют в две и более вены одновременно. Скорость трансфузий определяется степенью и длительностью артериальной гипотензии и величиной центрального венозного давления. В случае кровопотери, превышающей 25 мл/кг (при уровне максимального артериального давления ниже 10,6— 9,3 кПа), первые 15—25 мл/кг трансфузионного объема переливают струйно, а затем переходят на режим частых капель (до 60 капель в 1 мин).

Кроме указанных выше трансфузионных средств, ребенку с кровопотерей, превышающей 15—20 мл/кг, показано переливание альбумина или протеина для увеличения онкотического давления, предупреждения развития цитоплазматического коллапса и поддержания белкового равновесия.

В связи с тем что при острой кровопотере развивается синдром внутрисосудистой коагуляции, сопровождающийся повышенным расходованием фибриногена, можно считать обоснованным назначение больному фибриногена. Это быстродействующий гемостатический препарат, но он показан только при кровотечениях, вызванных снижением содержания фибриногена в крови. Прямым показанием к его применению являются снижение концентрации фибриногена в крови ниже 1 г/л при наличии геморрагических проявлений. Дозу рассчитывают, исходя из дефицита фибриногена в крови, по следующей формуле:

Ф = 48 • Т • Д (Ф),

где Ф —доза фибриногена (в г); Т —масса больного (в кг); Д (Ф) — дефицит фибриногена (в г/л).

В связи с тем что фибриноген при внутривенном введении ухудшает реологические свойства крови — увеличивает ее вязкость, а также агрегационную способность форменных элементов, усиливает синдром «склеивания» и способствует внутрисосудистому свертыванию крови, его следует вводить с осторожностью, доводя концентрацию фибриногена в крови только до безопасного уровня (не выше 2,5—3 г/л) под контролем лабораторных данных (концентрации фибриногена в крови, тромбинового времени, фибринолитической активности крови). Обычно однократного введения необходимой дозы препарата бывает достаточно для остановки гипофибриногенемического кровотечения.

Необходимо помнить, что применение фибриногена на фоне острого фибринолиза без предварительного или одновременного введения антифиоринолитических средств неэффективно и даже опасно, т. к. продукты распада фибрина, обладающие антикоагулянтной активностью, могут усилить кровотечение. Для устранения патологического фибринолиза используют синтетические или естественные ингибиторы фибринолитических ферментов. Из синтетических препаратов применяют: кислоту аминокапроновую (5 % раствор в дозе 100 мг на 1 кг массы тела внутривенно или 3—8 г в сутки внутрь), амбен (1 % раствор 50—100 мг внутривенно, 100—200 мг внутримышечно или 400 мг внутрь), ацепромин — аналог аминокапроновой кислоты. Действие указанных препаратов наступает уже через 10—15 мин, но оно непродолжительно. Учитывая, что они быстро выводятся, для поддержания концентрации, достаточной для подавления фибринолиза, требуется многократное и частое введение их.

Из естественных ингибиторов применяют контрикал (вытяжка из легких крупного рогатого скота), трасилол (вытяжка из околоушных желез быка), инипрол (вытяжка из поджелудочной железы быка), спленин (биологически активный гормональный препарат, не содержащий белка). Эти препараты вводят внутривенно медленно или капельно с 5 % раствором глюкозы или изотоническим раствором натрия хлорида. Подавляя переход профибринолизина в фибринолизин и инактивируя последний, они оказывают быстрое гемостатическое действие.

Более обоснованным и менее опасным для снятия синдрома внутрисосудистой коагуляции является назначение гепарина, так как он не растворяет тромбы, а лишь препятствует дальнейшему потреблению факторов свертывания крови в I фазе синдрома. Назначение его должно быть наиболее ранним. Учитывая снижение активности гепарина в условиях ацидоза, средняя разовая доза его 100—150 ЕД на 1 кг массы тела может быть увеличена до 500 ЕД. Через 6 ч гепарин полностью выделяется из организма больного. Это необходимо учитывать при повторном введении препарата. Отмена гепарина должна быть постепенной, чтобы не вызвать усиления геморрагического синдрома по типу рикошетного эффекта. Грубым, но достаточно надежным ориентиром правильно проводимой антикоагулянтной терапии является определение времени свертывания крови. Допустимо увеличение этого показателя до 10, 12, 15, но не более 18—20 мин по Ли—Уайту.

При передозировке гепарина и увеличении его содержания в крови больного показано применение ингибиторов гепарина: протамина сульфата 1 % раствор в дозе 5 мл на 1 мл или 5000 ЕД гепарина или полибрена в дозе 1 мг на 1 мл или 130 ЕД гепарина. Ингибиторы гепарина надо применять с осторожностью, так как они обладают антикоагулянтным действием и при передозировке могут усилить кровотечение.

Для борьбы с прогрессированием синдрома внутрисосудистой коагуляции важно также создать достаточный объем плазмы в сосудах, улучшить реологические свойства крови, дезагрегировать эритроциты. Это достигается указанной выше инфузионной терапией.



Параллельно с остановкой кровотечения проводят лечение основного заболевания, явившегося причиной кровотечения. При болезни Верльгофа больному назначают строгий постельный режим до исчезновения геморрагического синдрома; диету с исключением экстрактивных и возбуждающих веществ и включением продуктов, богатых витаминами С и Р; сосудоукрепляющую и гипосенсибилизирующую терапию; проводят санацию вторичных очагов инфекции. Назначают кортикостероидные препараты из расчета 2,0—2,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела, которые оказывают положительное влияние на факторы свертывания крови, угнетают противосвертывающую систему и процессы фибринолиза, стимулируют гемопоэз и тромбоцитопоэз, повышают резистентность сосудистой стенки, препятствуют развитию склеротических изменений в местах бывших гематом, оказывают гипосенсибилизирующее и противовоспалительное действие. При иммунных формах болезни Верльгофа хороший эффект оказывает сочетание кортикостероидных препаратов с цитостатическими или раздельное их применение. Возможны следующие сочетания: преднизолон 2,0—2,5 мг на 1 кг массы тела и 6-меркаптопурин 2,5 мг на 1 кг массы тела в течение 1—2 мес; преднизолон в той же дозе и винбластин 0,1—0,3 мг на 1 кг массы тела 1 раз в 7 дней в течение 1—2 мес.

Кроме кортикостероидных применяют анаболические гормональные препараты: метандростенолон, ретаболил, метиландростендиол в возрастных дозировках, препараты калия. При отсутствии выраженного клинико-гематологического эффекта от указанного выше лечения рекомендуется ранняя (до 1 года от начала заболевания) спленэктомия.

При вазопатиях, в частности при геморрагическом васкулите, чаще всего наблюдаются кровотечения из желудка и кишок. Они возникают и при других патологических состояниях: тромбозе селезеночных вен, в результате разрыва расширенных вен пищевода и желудка, болезни Рендю—Ослера, вследствие плохой сократительной способности стенки сосудов, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, лейкозах, апластической анемии, тромбоцитопатиях, гемофилии, а также при применении кортикостероидных гормонов, салицилатов, резерпина и других лекарственных средств.

Диагностика кровотечения из желудка и кишок обычно не вызывает затруднений. У больного появляются кровавая рвота, признаки острого малокровия, стул с примесью алой крови или дегтеобразный.

Неотложную помощь при таких кровотечениях проводят по общим принципам, изложенным выше. Исключают прием пищи в течение 12—18 ч, затем дают протертые блюда в охлажденном виде. Назначают все гемостатические препараты общего действия, упоминавшиеся выше. При отсутствии эффекта используют гемостатическое действие крови. Параллельно с неотложной помощью проводят лечение основного заболевания.

Лечение геморрагического васкулита проводят по следующей схеме.

  • 1.    Строгий постельный, а затем полупостельный режим, в зависимости от состояния больного, до исчезновения кожного, суставного, абдоминального и почечного синдромов, затем назначают дозированную ходьбу и в случае отсутствия ортостатической пурпуры переводят на общий режим.
  • 2.    Диета с исключением экстрактивных и возбуждающих веществ (стол N° 5). При абдоминальном синдроме — стол № 1 (пищу дают в охлажденном виде), затем стол № 10 с постепенным расширением диеты по мере улучшения общего состояния; при почечном синдроме — стол № 7. Рекомендуются также продукты, богатые витаминами С и Р: плоды черноплодной рябины, шиповник, цитрусовые, другие фрукты и овощи в достаточном количестве.
  • 3.    Гипосенсибилизирующая терапия: противогистаминные препараты (димедрол, диазолин, супрастин, дипразин, тавегил), препараты кальция в течение 3—4 нед в возрастных дозировках, новокаин 0,25—0,5 % раствор внутривенно по схеме: начиная с 2 мл и увеличивая по 1 мл в день, доводят дозу до 10 мл, на курс—12—15 инъекций (гипосенсибилизирующее и анальгезирующее действие).
  • 4.    Сосудоукрепляющая терапия: рутин, аскорутин, рутамин, препараты кальция внутрь или внутривенно в возрастных дозировках, крапива двудомная (Urtica dioica), в листьях которой содержатся витамины А, С и К в виде отвара 15,0—200,0 по 1 столовой ложке 3 раза в день, жидкий экстракт — по 20—30 капель 3 раза в день или свежий сок из листьев крапивы по 1 чайной ложке 3 раза в день. Сосудоукрепляющие средства показаны не только при вазопатии, но и кровотечениях любой другой этиологии. Важными средствами патогенетической терапии являются вещества, обладающие антисеротониновым действием, поскольку серотонин имеет прямое отношение к нормальной резистентности и проницаемости сосудов. К таким веществам относятся резерпин (0,05 мг 2—3 раза в день), дезерин, ципрогептадин. Они уменьшают содержание серотонина в тканях, оказывают положительное влияние на обмен катехоламинов, действуют гипотензивно, нормализуя нервно-сосудистую реакцию.
  • 5.    При наличии инфекционного очага (хронический аденотонзиллит, отит, гайморит, кариес зубов, синуит, холецистит) проводят санацию его антибактериальными средствами (лучше полусинтетические пенициллины, сбладающие наименьшим аллергизирующим действием) в сочетании с оперативным лечением гнойных синуитов, санацией полости рта.
  • 6.    Препараты калия (калия хлорид, калия оротат, панангин) назначают при даче глюкокортикоидов и при гипокалиемии.
  • 7.    Для улучшения микроциркуляции и реканализации сосудов в пораженных тканях и борьбы с внутрисосудистой-диссеминированной коагуляцией, которая имеет место при тяжелых формах геморрагического васкулита, применяют гепарин в дозе 300 ЕД/кг массы в сутки внутривенно капельно каждые 4—6 ч в течение 7—8 дней с ежедневным контролем протромбинового показателя крови.
  • 8.    При отсутствии эффекта от указанной выше терапии назначают кортикостероидные препараты (1,5—2,0 мг преднизолона на 1 кг массы). При почечном синдроме используются иммунодепрессанты (лейкеран или имуран 0,1 мг/кг массы, 6-меркаптопурин 1—2 мг/кг массы). Гормональные и цитостатические препараты целесообразно применять коротким, но ударным курсом.

Симптоматическая терапия. При выраженной интоксикации — дезинтоксикационная терапия (внутривенное введение гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, 5 % раствора глюкозы);

  • при боли в животе (абдоминальный синдром)—обезболивающие и спазмолитические препараты (белладонна с папаверином, анальгин, платифиллин, но-шпа, тифен, промедол) лучше парентерально;
  • при рвоте все лекарственные препараты лучше назначать парентерально или в свечах. Рекомендуется также 0,25 % раствор новокаина пли 2 % раствор лидокаина внутрь, аминазин 1—2 мг на 1 кг массы внутримышечно. При лечении абдоминального синдрома назначают обычно фуразолидон в возрастной дозе на 5—7 дней;
  • больным с суставным синдромом показаны: салициловая кислота, амидопирин, бутадион, ацетилсалициловая кислота, реопирин,— обладающие антибрадикининовыми свойствами, и средства, подавляющие накопление серотонина в тканях (резерпин);
  • при выраженном геморрагическом синдроме (профузные почечные или кишечные кровотечения) с гемостатической целью проводят трансфузии антигемофильной плазмы, антигемофильного глобулина, кислоты аминокапроновой; внутривенно вводят 0,25—0,5 % раствор кальция хлорида — 100,0—250,0 мл в течение 4—6 ч;
  • для лечения постгеморрагической анемии вводят отмытые эритроциты или эритроцитарную массу, проводят гемотрансфузию;
  • при лечении больных с молниеносной формой геморрагического васкулита в первую очередь проводят мероприятия по устранению синдрома внутрисосудистой диссеминированной коагуляции — внутривенное введение больших доз гепарина (до 600 ЕД на 1 кг массы тела под контролем коагулограммы в течение 7—8 дней, в тяжелых случаях— 10—14 дней). Для борьбы с прогрессирующей недостаточностью надпочечников и коллапсом назначают преднизолон (по 3—5 мг на 1 кг массы тела), гидрокортизон (10—20 мг на 1 кг массы тела), адреналин (0,3—0,5—1,0 мл), ДОКСА (0,5—1,0 мл внутримышечно). С целью улучшения реологических свойств крови показано введение реополиглюкина, для снятия интоксикации — дезинтоксикационная терапия. При появлении некротических участков проводят щадящую некрэктомию при наметившихся демаркационных зонах. При наличии поверхностных или глубоких гематом местно рекомендуются аппликации с гепариновой мазью;
  • при церебральной форме геморрагического васкулита лечение должно быть направлено на устранение геморрагического менингоэнцефалита, снижение внутричерепного давления и купирование эпилептиформных судорог. С этой целью проводят люмбальные пункции, дегидратационную терапию (салуретические средства), при судорогах — фенобарбитал, хлоралгидрат в клизмах, натрия оксибутират внутривенно. Гормональные, цитостатические средства и гепарин назначают в тех же дозах, что и при молниеносной форме.