Вы здесь

Мочеиспускательный канал — уретра

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Агенезия. Часто сочетается с отсутствием полового члена и мочевого пузыря. Полная агенезия наблюдается у мертворожденных и нежизнеспособных мальчиков с другими тяжелыми ВПР, частичная описана у взрослых и у девочек.

Атрезия. Может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке), последняя чаще локализуется в области наружного отверстия и ромбовидной ямки. Сочетается с дилатацией мочевого пузыря, кистозной ДП и уретерогидронефрозом. Дети рождаются мертвыми или умирают в раннем неонатальном периоде.

Стеноз. Самый частый ВПР нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается в простатической, у девочек — в дистальной части. Способствует стазу мочи и инфекции.

Дивертикулы. Мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречаются в любом отрезке, чаще висячей и мошоночной частях. Осложняются воспалением, образованием камней.

Клапаны. В 10 раз чаще локализуются в задней уретре. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями, имеющими форму баллона, раздуваемого при мочеиспускании. Клинически характерны развитие патологических рефлюксов, задержка мочи. У новорожденных могут осложняться асцитом, в более старшем возрасте — воспалением мочевых путей, уретерогидронефрозом.



Удвоение. Бывает полным и частичным. Различают:

  • 1) удвоение уретры при удвоении полового члена; 
  • 2) удвоение уретры при одном половом члене и 
  • 3) парауретральные ходы, которые составляют 75—80 % всех удвоений. 

Они проходят параллельно уретре, заканчиваются слепо, реже впадают в уретру. Описано кистозное расширение парауретральных ходов у девочек, у которых они развиваются из плоского эпителия маточно-вагинального канала, регрессирующего до рождения.

Гипоспадия. Нижняя расщелина уретры. Описана и у девочек. Различают 5 форм: «гипоспадию без гипоспадии» (иногда эта форма описывается как «перепончатый» половой член), венечную, полового члена, мошоночную и про-межностную. Для этих форм, кроме «гипоспадии без гипоспадии», характерно искривление полового члена и смещение (дистопия) наружного отверстия уретры. При промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище. Это может вызвать ошибки при определении пола. В 8—10 % случаев гипоспадия сочетается с гермафродитизмом. Наследуется по А-Д или А-Р типу. При женской гипоспадии отсутствуют задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища на различном протяжении. Часто отсутствует клитор, недоразвиты малые половые губы. Нередко сочетается с удвоением влагалища, матки или полным их отсутствием, прямокишечно-влагалищными свищами.

Эписпадия. Верхняя расщелина уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани. М 4—6:Д 1. Различают 4 формы: головки полового члена или клитора, ствола полового члена или клитора, неполную (расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря) и полную (расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря). Клинически выделяют 2 формы: с недержанием и без недержания мочи. Сочетается с ВПР мочевой и половой систем.