Вы здесь

Мочеточники и мочевой пузырь

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ МОЧЕТОЧНИКОВ

Удвоение. Самый частый ВПРМС. М 1:Д 2. Может быть одно- (чаще) и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (удвоена часть мочеточника, так называемый расщепленный мочеточник, ureter fissus). Уровень расщепления различен — лоханка, средняя, нижняя треть, мочевой пузырь. Возникающий при частичном расщеплении рефлюкс (он выявляется во всех наблюдениях расщепленных в нижней трети и в половине наблюдений расщепленных в средней трети мочеточников) приводит к развитию инфекции или гидронефроза в каждой половине равномерно. При полном удвоении устья мочеточников могут располагаться в обычном месте или быть эктопированными внутри или вне мочевого пузыря. Все формы удвоений нередко сочетаются с другими ВПРМС и ВПР других органов. Изолированный порок обычно имеет семейный характер. Тип наследования полигенный, хотя описаны семьи с А-Д наследованием.

Мегалоуретер. Расширение и удлинение мочеточника. По классификации Интернационального комитета по стандартизации и номенклатуре расширенных мочеточников различают мегалоуретер рефлюксирующий, обструктивный и нерефлюксирующий, необструктивный. Каждый из них может быть первичным и вторичным. Первичный рефлюксирующий мегалоуретер обусловлен неполноценностью пузырно-мочеточникового сегмента, сопровождается свободным рефлюксом и не сочетается с другой патологией мочевой системы. Вторичный рефлюксирующий мегалоуретер — следствие инфравезикальной обструкции и нейрогенного мочевого пузыря. Первичный обструктивный мегалоуретер — следствие адинамичного внутрипузырного сегмента или различных ВПР, приводящих к обструкции, вторичный развивается при гипертрофии шейки мочевого пузыря. Первичный нерефлюксирующий мегалоуретер наблюдается при синдроме «сливового живота», вторичный вызывают метаболический, токсический, воспалительный, послеоперационный факторы. Таким образом, мегалоуретер может быть ВПР и приобретенным заболеванием.

Макроскопически мочеточник независимо от причины выглядит одинаково: значительно удлинен, извит, стенка его утолщена, диаметр 2 см и более. Гистологически: гипертрофия мышечной оборочки за счет гипертрофии мышечных клеток и разрастания коллагеновой ткани. Осложнения: уретерит, уретеропиелонефрит, гидронефроз.



Дисплазия мочеточника. ВПР, характеризующийся нарушением строения мышечной оболочки в эмбриональном периоде. Процесс, как правило, двусторонний. В 80 % случаев сочетается с ДП. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Микроскопически: дисплазия мышечной оболочки в виде нарушения размеров и ориентации мышечных клеток, которые окружены широкими прослойками рыхлой эмбриональной соединительной ткани. ЭМ: выявляются единичные мышечные клетки с недостаточным числом миофиламентов среди большого количества соединительной ткани, в которой нет тенденции к формированию волокнистых структур. В некоторых случаях наблюдается нейромышёчная дисплазия, проявляющаяся сочетанным нарушением развития мышечных и нервных миофиламентов с резким уменьшением количества последних. Фиброэпителиальная дисплазия — наличие в стенке мочеточника нескольких (иногда до 20) различных по величине полостей, выстланных эпителием и окруженных незрелой соединительной тканью. Одна из полостей — истинный просвет мочеточника. Прогноз неблагоприятный, так как хирургическое лечение малоэффективно.

Атрезии, стенозы, клапаны (дупликатура слизистой), дивертикулы (выпячивание всей стенки), уретероцеле (шарообразное расширение дистального отрезка мочеточника и выпячивание его стенки в мочевой пузырь), эктопия устья (расположение устья в шейке мочевого пузыря, половых органах) являются причинами обструктивной уропатии (сочетание гидронефротических, воспалительных изменений в почках, заканчивающихся их атрофией и фиброзом, с незрелостью нефронов и ДП) и ХПН. Уретероцеле в 4—6, эктопия устьев в 4 раза чаще встречается у девочек, остальные — в 2 раза чаще у мальчиков. Танатогенез зависит от распространенности, длительности, локализации процесса, наличия или отсутствия сочетающихся ВПР. При эктопии устья и уретероцеле в соответствующей почке нередко выявляется ДП. Почти все эти пороки требуют хирургического вмешательства.