Вы здесь

Перинатальная патология

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Перинатальный период. Начинается с 22 полных недель (154 дня) беременности (время, когда масса при рождении обычно составляет 500 г) и заканчивается на 7-й полный день после рождения. Период делится на:

  • 1)    антенатальный — до начала родовой деятельности;
  • 2)    интранатальный — от начала схваток до рождения и
  • 3)    постнатальный — с момента рождения живого младенца до 168 ч его жизни.

Неонатальный период. Начинается с рождения и заканчивается на 28-й полный день после рождения.

Неонатальная смерть. Смерть среди живорожденных во время первых 28 полных дней жизни. Подразделяется на:



  • 1) раннюю неонатальную, наступившую в течение первых 7 дней жизни, и 
  • 2) позднюю неонатальную (с 8-го и до 28 полных дней жизни).

Живорождение. Полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери независимо от продолжительности беременности, причем плод после такого извлечения дышит или имеет другие признаки жизни (сердцебиение, пульсацию пуповины или движения произвольной мускулатуры, невзирая на то, перерезана пуповина и отделилась ли плацента); каждый продукт такого рождения рассматривается как живорожденный.

Мертворождение. Смерть продукта зачатия до его полного изгнания из организма матери.

Новорожденный. Ребенок с момента рождения до 28-го дня жизни. По сроку гестации он может быть доношенным, недоношенным или переношенным, каждый из них может быть зрелым или незрелым. Кроме того, в зависимости от отношения массы плода к сроку гестации дети делятся на 2 группы: соответствующие по физическому развитию гестационному возрасту и не соответствующие по физическому развитию сроку гестации. Во второй группе выделяют детей со ЗВУР и ВГ.

Зрелость плода. Состояние, характеризующееся готовностью органов и систем к обеспечению его внеутробного существования.

Незрелость. Состояние, при котором функциональные системы плода развиты недостаточно для поддержания нормальной жизнедеятельности организма во внеутробных условиях.

ЗВУР. Характеризуется уменьшением массы тела у ребенка при рождении на 2 и более сигмы (ниже 10-го пер-центиля — в сроке 40 недель 10-й перцентиль равен 2800 г), при ВГ масса тела снижена в пределах 1 сигмы. Оценку массы тела и других величин физического развития ребенка нужно проводить по перцентильным таблицам (графическое выражение массы и длины плода в зависимости от срока гестации), желательно, чтобы они были разработаны для данного региона. Гипотрофический вариант ЗВУР: значительный дефицит массы тела при нормальном росте и окружности головки. Выражены признаки пониженного питания. Гипопластический вариант ЗВУР: соразмерное уменьшение всех параметров физического развития по сравнению с долженствующими. Признаки пониженного питания, как правило, отсутствуют. Строение внутренних органов отстает в гестационном возрасте примерно на 2 недели (врожденная незрелость). Масса внутренних органов несколько больше, чем у эутрофических недоношенных детей аналогичной массы тела (табл. 2). ВГ характеризуется снижением тургора тканей, выступающими ребрами, резко контурирующимися суставами, отвисшими кожными складками, сухой кожей, атрофией подкожно-жировой клетчатки. Масса внутренних органов не снижена. Дети со ЗВУР и ВГ склонны к инфекционным заболеваниям, развитию пневмопатий, гипогликемии, по-лицитемии, ядерной желтухи (в случаях ГБН) даже при относительно низких показателях непрямого билирубина в крови. Смертность среди них значительно выше, чем у детей, соответствующих по физическому развитию геста-ционному возрасту. Диагноз ЗВУР или ВГ как самостоятельного заболевания правомочен, если исключены все болезни, при которых они служат симптомами. В патолого-анатомическом диагнозе ЗВУР и ВГ занимают, как правило, место фонового или сопутствующего заболевания.

Масса при рождении. Массой при рождении считается результат первого взвешивания плода или новорожденного, зарегистрированный после рождения. Низкая масса при рождении — менее 2500 г (до и включая 2499 г). Очень низкая масса при рождении — менее 1500 г (до и включая 1499г). Крайне низкая масса при рождении — менее 1000 г (до и включая 999 г).

Недоношенность. Это роды при сроке беременности менее 37 полных недель (менее 259 дней). Основные морфологические критерии: наличие на лице, плечах, спине длинных пушковых волос (lanugo), мягкость ушных раковин, слабое развитие ногтей на пальцах рук и ног, у мальчиков яички не спущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые. Кости черепа относительно мягкие. Ядра окостенения в эпифизах длинных трубчатых костей отсутствуют. У зрелого плода диаметр ядра окостенения нижнего эпифиза бедра (ядро Беклара) составляет 5—6 мм.

Переношенность. Это роды при сроке беременности в 42 полные недели и более (294 дня и более). Морфологические признаки: сухость, шелушение и частичная мацерация кожи, наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей, которые в норме у новорожденного отсутствуют.

Перинатальная смертность. Объединяет мертворождаемость и раннюю неонатальную смертность. Она не представляет точной суммы мертворождаемости и ранней неонатальной смертности, так как эти показатели вычисляются из различных чисел: мертворождаемость из общего числа родившихся живыми и мертвыми, а ранняя неонатальная — из числа родившихся живыми.

Формула для расчета перинатальной смертности:

Формула для расчета перинатальной смертности

Показатель перинатальной смертности по отдельным странам мира колеблется от 12 до 50 ‰. Ранняя неонаталъная смертность — показатель частоты смертей новорожденных в первую неделю жизни. Он колеблется от 5,4 до 16,4 ‰. В структуре перинатальной смертности доля мертворожденных в 1,5 раза превышает долю новорожденных, умерших на первой неделе.

Детская смертность. Это смертность детей на первом году жизни — от рождения до исполнения ребенку полных 12 месяцев. Показатель детской смертности представляет собой отношение количества умерших к количеству родившихся. В высокоразвитых странах этот показатель ниже 15 ‰.

Вскрытие плодов и новорожденных, умерших в перинатальном периоде. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Республики Беларусь № 111 от 17.06.1993 г. вскрытию и регистрации подлежат все новорожденные, умершие в лечебных учреждениях, независимо от того, сколько времени после рождения наблюдались у них признаки жизни, и мертворожденные массой 500 г и более. Обязательному вскрытию подлежат трупы мацерированных, расчлененных плодов. Вместе с трупом мертворожденного на вскрытие должен доставляться послед.

Особенности вскрытия трупов плодов и новорожденных. Труп младенца в прозектуре взвешивают, измеряют рост и окружность головки. Полученные данные сверяют с таблицей массы тела и размеров органов новорожденного. При наружном осмотре выявляют окраску кожных покровов, наличие и выраженность трупных пятен, сыпи, пузырей (пемфигус), отека, уплотнений (склерема), петехий, стигм дисэмбриогенеза, пороков развития. При осмотре головки младенца отмечают наличие, величину и локализацию родовой опухоли, указывающей на предлежащую часть плода (родовая опухоль исчезает на 2—3-й сутки внеутробной жизни). Тщательно осматривают головку при наложении акушерских щипцов, иногда вызывающих повреждение мягких тканей и костей черепа. Для обнаружения родовой травмы конечностей проверяют их подвижность (подвижность вне сустава определяется при переломах конечностей). Особое внимание следует уделять осмотру остатка пуповины. В норме он подвергается сухой гангрене и отпадает при перевязке к концу 1-й недели, а при наложении металлической скобы на 3—4-й день. У здорового младенца рана после отпадения пуповины полностью заживает не позже конца 2-й недели. При плохом заживлении могут отмечаться развитие язвы, грибовидное разрастание грануляций и флегмонозный омфалит.

Средняя масса органов плодов и новорожденных



Вскрытие трупа плода и новорожденного имеет некоторые особенности по сравнению со вскрытием трупов детей более старшего возраста.

Вскрытие рекомендуется начинать с полостей тела, затем следуют позвоночник и череп. Если вскрытие начать с полости черепа, то могут возникнуть артифициальные кровоизлияния из переполненных кровью сосудов головного мозга и его оболочек, легко травмируемых после смерти.

Вскрытие грудной клетки удобнее проводить ножницами не по хрящевой, а по костной части ребер для более широкого открытия плевральных полостей. Вилочковая железа изымается сразу же после снятия грудины, еще до выделения органокомплекса; отмечают ее консистенцию и массу. После изъятия вилочковой железы путем препаровки обнажают крупные сосуды грудной полости, чтобы обнаружить частые в этой области пороки развития.

Для вскрытия полостей тела применяется обычный срединный разрез (предварительно надо обследовать пупочное кольцо); от уровня пупка его ведут левее срединной линии так, чтобы пупочные артерии остались правее разреза. Отвернув кожно-мышечный лоскут брюшной стенки, осматривают состояние пупочных сосудов, их толщину, извитость, содержимое. Из содержимого пупочных сосудов, даже при отсутствии видимых изменений, делают мазки для бактериоскопического исследования, а пупочные артерии, вену и область пупочной ямки обязательно подвергают гистологическому исследованию.

Кожный лоскут вместе с пупочной ямкой и сосудами рекомендуется фиксировать в 10 % растворе формалина в расправленном состоянии, а на следующий день вырезать поперечно несколько кусочков на разных уровнях из пупочных сосудов (без кожи) и один кусочек из пупочной ямки (с кожей). Обязательно исследуют пупочные сосуды в отдаленных от пупка участках, пупочную вену вблизи печени, а артерии на уровне мочевого пузыря. Под одним покровным стеклом можно поместить до 5—7 срезов из пупочных сосудов и таким образом обследовать сосуды на большом протяжении.

Во всех случаях необходимо исследовать один из нижних эпифизов бедра. После вскрытия дугообразным разрезом (выпуклостью вниз) коленного сустава мягкие ткани с коленной чашечкой оттягивают кверху и нижний эпифиз бедренной кости рассекают во фронтальной плоскости по направлению вверх до начала диафиза. Делают несколько параллельных разрезов, в результате чего эпифиз распадается на ряд пластинок. При осмотре этих пластинок определяют:

  • 1) наличие и максимальный диаметр ядра окостенения Беклара (это ядро является признаком доношенности, диаметр его у зрелого плода 5 мм; оно резко выделяется своим красным цветом на молочно-белой поверхности хряща; до 37 недель внутриутробной жизни ядро отсутствует); 
  • 2) линию энхондрального окостенения (в норме граница между хрящом и губчатой костью резко очерчена и в ней видна тонкая, ровная, полупрозрачная, белая полоска обызвествляющегося хряща). Практическое значение имеет исследование точки окостенения головки плеча (особенно при подозрении на перенашивание плода).

После эвисцерации осматривается позвоночник. Во время осмотра следует установить наличие его растяжения. Оно определяется необычной подвижностью позвонков в шейном и грудном отделах от продольной оси позвоночника (как гармоника). Однако одна повышенная подвижность еще не свидетельствует о растяжении позвоночника, последнее подтверждается кровоизлияниями в переднюю продольную связку позвоночника соответственно межпозвоночным дискам.

Во всех случаях обязательно вскрывается позвоночный канал по всей его длине от основания черепа до крестца и копчика, спереди, путем надреза брюшком скальпеля дужек позвонков. Вскрытие позвоночного канала облегчается, если отделить тело III поясничного позвонка от IV, а затем перерезать дужки позвонков по направлению вверх с обеих сторон. После удаления тел позвонков следует осмотреть эпидуральное пространство (кровоизлияния), спинномозговые корешки и межпозвоночные узлы (кровоизлияния, разрывы).

Вскрытие полости черепа. Труп младенца укладывают лицом вниз на столик для органов так, чтобы головка, поддерживаемая левой рукой прозектора, свисала с края столика. Делают обычный фронтальный разрез кожи с апоневрозом от одного сосцевидного отростка до другого. После отделения апоневроза надо рассечь родовую опухоль для определения ее степени и тщательно осмотреть кости свода черепа (кефалогематомы, вдавления, трещины, переломы), роднички и швы (их размеры, кровоизлияния).

В большом родничке острием скальпеля делается небольшой разрез, в который вставляется бранша ножниц, и разрез с обеих сторон вдоль стреловидного шва (отступив от него на 0,5—1 см). Потом разрез идет вдоль ламбдовидного шва и по венечному шву к основанию черепа. После этого теменная кость и часть чешуи височной кости свободно отворачиваются кнаружи. Через образовавшиеся «окна» осматривают боковые поверхности больших полушарий, а путем наклона головки в разные стороны — большой серповидный отросток на всем его протяжении и мозжечковый намет. При наклонах головки большие полушария, придерживаемые рукой, в силу тяжести отстают от серповидного отростка, что и позволяет тщательно его исследовать. Затем на всем протяжении вскрывают продольный синус и исследуют его содержимое (обычно жидкая кровь). После осмотра мозжечковый намет скальпелем отсекают по верхнему краю пирамид височных костей на всем протяжении и пересекают большой серповидный отросток в области большого родничка. Головку оттягивают назад, при этом полушария головного мозга отходят от основания черепа, что позволяет осмотреть черепные нервы, внутренние сонные артерии, артерии основания черепа. Под контролем глаза перерезают черепные нервы и сонные артерии, после чего пересекают верхнюю часть шейного отдела спинного мозга и позвоночные артерии.

Головной мозг извлекают целиком, осматривают и взвешивают. После извлечения его желательно фиксировать в 10 % растворе нейтрального формалина не менее 3—4 дней. Затем мозг тщательно осматривают, вскрытие лучше производить горизонтальным разрезом по Флексигу. Этот разрез дает возможность более полно оценить состояние коры, белого вещества, подкорковых ядер и системы желудочков мозга, точную локализацию патологических процессов (кровоизлияния, опухоли, размягчения и т. д.). Потом производят фронтальные разрезы верхней и нижней половин головного мозга по Фишеру. Такие срезы позволяют детально исследовать стволовую часть головного мозга, сильвиев водопровод, мост, продолговатый мозг, его оливы. После осмотра и взвешивания мозжечка (могут быть гипоплазия мозжечка, аплазия червя) делают горизонтальный разрез его через полушария и червь. На этом срезе оценивают состояние ядер, выявляют наличие заметных невооруженным глазом очагов гетеротопии серого вещества коры мозжечка в белое вещество и в область ядер. Обращают внимание на состояние эпендимальной выстилки боковых желудочков (гладкая, блестящая) и сосудистых сплетений боковых, III и IV желудочков (размеры, цвет, наличие кист).

После извлечения головного мозга следует проводить вскрытие среднего уха, что особенно важно при септических состояниях. Для этого с передней поверхности пирамид височных костей срезают (если это возможно) или скалывают долотом верхнюю крышку барабанной полости. Барабанная полость открывается и можно осмотреть состояние слуховых косточек и содержимое среднего уха (гной, кровь, миксоидная ткань). При наличии гноя необходимо делать бактериоскопическое или бактериологическое исследование.

Гистологическое исследование. Из ЦНС берут патологически измененные участки, а из головного мозга (во всех случаях) — кусочек нижней трети продолговатого мозга, моста, бокового желудочка с подкорковыми ядрами и коры. Из спинного мозга (во всех случаях) исследуют шейное утолщение, особенно часто повреждаемое во время родовой травмы, главным образом при родах «тазовым концом».



Во время каждого вскрытия обязательно проводят гистологическое исследование кусочков легких (не менее 4) как из макроскопически измененных частей, так и из неизмененных, а также микроскопическое исследование вилочковой железы, слюнных желез и всех внутренних органов.

По показаниям проводят бактериоскопическое, бактериологическое, иммунофлюоресцентное и вирусологическое исследования. Мазки-отпечатки слизистой носа, трахеи, легких с окраской по Павловскому необходимо исследовать во всех случаях смерти плода или новорожденного от ОРВИ или при подозрении на ОРВИ.

Рентгенологическое исследование. Проводится при сложных пороках развития, особенно костной системы.

Биохимическое исследование. При необходимости можно исследовать кровь трупа на билирубин, резус-антитела, группу крови, кальций, фосфатазы и другие ингредиенты, если таковые не были исследованы при жизни и нужны для подтверждения диагноза.

Исследования последа (плаценты, пуповины и оболочек). Для обоснованного заключения о причине внутриутробной смерти и ранней смерти новорожденного большое значение имеет исследование последа — плаценты, пуповины, оболочек. Такое исследование в некоторых случаях может помочь в прижизненной диагностике патологических состояний младенца. Послед изучают морфологически по следующей схеме:

  • а) размер плаценты (максимальный и минимальный диаметры, толщина); 
  • б) ее масса; 
  • в) материнская поверхность (свертки крови при отслойке, грубая дольчатость при ГБН); 
  • г) плодная поверхность (помутнение, изменение окраски, кровоизлияния, абсцессы, гранулемы и др.); 
  • д) вид плаценты на разрезах (консистенция, кровенаполнение, инфаркты); 
  • е) длина пуповины, степень ее извитости, истинные узлы, кровоизлияния, надрывы, разрывы, отек, помутнение, характер прикрепления к плаценте (центральное, краевое, оболочечное); 
  • ж) состояние оболочек (количество околоплодных вод по данным акушера, утолщения и помутнения амниона, изменение его окраски и т. д.).

В случаях, подозрительных на инфекцию, необходимо проводить бактериоскопическое исследование мазков-отпечатков, фиксируя их над пламенем горелки и окрашивая метиленовым синим Леффлера и по Граму.

Гистологическому исследованию подвергают кусочки плаценты, пуповины и оболочек, взятые из разных мест. Берут 4—6 кусочков плаценты шириной 1 см, захватывающих всю ее толщину. В пуповине вырезают несколько кусочков из плацентарного и плодного концов. При гистологическом изучении плодных оболочек вырезают полоску длиной до 8 см, шириной не более 1 см с краем плаценты и спиралевидно свертывают ее амнионом кнаружи, плацентой внутрь.