Вы здесь

Пренатальная патология

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Гаметопатии. Патология пренатального (от лат. prae — впереди, пред, natalis — рождаемость) периода включает все виды отклонений в нормальном развитии человеческого зародыша от момента образования зиготы до начала родов. Соответственно фазам пренатального развития выделяют патологию прогенеза, или гаметогенеза (от греч. pro — пред, ранее, genesis — возникновение), а поражения половых клеток-гамет называют гаметопатиями. Аналогичным образом патологию бласто-, эмбрио- и фетогенеза именуют бласто-, эмбрио- и фетопатиями.

Патология прогенеза включает все изменения, произошедшие в гаметах. Повреждающие факторы, приводящие к гаметопатиям, могут воздействовать на половые клетки во время их закладки, формирования и созревания. Основная патология гамет, имеющая значение в нарушении внутриутробного развития,— изменения наследственных структур. Различают генные, хромосомные и геномные мутации. Наиболее частая причина наследственных заболеваний, в том числе и нарушений внутриутробного развития,— мутации в половых клетках родителей ребенка (спорадические мутации) либо у более отдаленных предков (унаследованные мутации). Крайне редко наследственные заболевания вызывают мутации, произошедшие в зиготе.

Гаметопатии могут быть причиной половой стерильности, спонтанных абортов, ВПР и наследственных заболеваний. Встречаются гаметопатии достаточно часто, например около 10 % сперматозоидов имеют аномалии хромосом, 16 % яйцеклеток не пригодны к оплодотворению.

Бластопатии. Патология бластогенеза возникает в первые 15 суток после оплодотворения. Для этого периода характерна повышенная чувствительность к повреждающим факторам. Ответная реакция реализуется по принципу «все или ничего», т. е. зародыш либо погибает, либо в силу большой репаративной способности его клеток, не окончивших дифференциацию, продолжает развиваться без формирования пороков. К бластопатиям относят нарушения имплантации, пустые зародышевые мешки, образующиеся вследствие аплазии или ранней гибели и последующей резорбции эмбриобласта, гипоплазию и аплазию внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки, желточного мешка), нарушение ориентации эмбриобласта в бластоцисте, двойниковые пороки развития (симметричные и асимметричные, т. е. полностью или частично нераз-делившиеся близнецы).

Большая часть зародышей, поврежденных в периоде бластогенеза, элиминируется путем спонтанных абортов. Элиминация происходит не в момент повреждения зародыша или даже его гибели, а несколько позднее — через 1—3 недели. Частота гибели зародышей в первые 15 дней беременности исключительно высока — 35—50 %.



Эмбриопатии. Патологию эмбриогенеза в акушерстве ограничивают 8 неделями, в эмбриологии — 44 днями после оплодотворения. В эмбриональный период происходит закладывание и основное формирование всех систем и органов. Для этого периода характерна еще более высокая, чем для бластогенеза, чувствительность к повреждающим факторам. Именно на 3—6-ю неделю приходится второй критический период — время максимальной ранимости зародыша. Эмбриопатии проявляются преимущественно очаговыми или диффузными альтеративными изменениями и нарушениями формирования органов, которые заканчиваются гибелью эмбриона или ВПР. Встречаются они не менее чем в 13 % зарегистрированных беременностей.

Фетопатии (от лат. fetus — плод). Патология плодного периода охватывает время внутриутробного развития с 9-й недели и до рождения ребенка.

Для фетопатий характерны следующие особенности:

  • 1.    Устойчивость к тератогенным факторам. ВПР возникают лишь в органах, не окончивших своего развития (мозг, легкие, зубы, половые органы).
  • 2.    Преимущественно генерализованные формы инфекционных процессов, проявляющиеся после 5—6-го месяца беременности и реализующиеся множественными очагами, главным образом альтеративного воспаления, в паренхиматозных органах или генерализованным гранулематозом (например, при врожденном листериозе).
  • 3.    Инфекционные и токсические фетопатии протекают с выраженным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы).
  • 4.    Задержка инволюции и избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения и появление их вне факультативных кроветворных органов.
  • 5.    Процессы гипертрофии и регенерации идут с преобладанием гиперплазии элементов мезенхимы, что приводит к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе — в поджелудочной железе, при фиброэластозе сердца — разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).
  • 6.    Отставание морфологического и функционального созревания органов. Морфологически незрелость проявляется избыточным количеством камбиальных клеток в пара-вентрикулярных отделах большого мозга, значительным количеством эмбриональных клубочков в коре почек, распространенными ателектазами и отсутствием альвеолярных мешочков, недостаточным количеством лимфоцитов в лимфоидных органах у доношенных плодов или детей. У недоношенных плодов о патологической незрелости можно говорить в тех случаях, когда орган по своему строению соответствует более ранним срокам гестации (например, строение нефронов у 36-недельного плода соответствует таковому у 32—34-недельного).

Основные конечные результаты пренатальной патологии — это ВПР и спонтанные аборты.