Вы здесь

Резус-фактор и эритроблаетоз плода (гемолитическая болезнь новорожденных)

С тех пор, как Levine с со авт. (1941) показали, что гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является результатом разрушения эритроцитов плода антителами резус-фактора матери (сам резус-фактор передается по наследству от отца), очень много сделано для распознавания, лечения и раннего предотвращения этого заболевания. У 83% населения в крови имеется резус-фактор, а у остальных 17% он отсутствует. Резус-фактор является доминантным признаком и независимо от того, будет ли его носитель гомо- или гетерозиготным относительно его гена, он будет резус-положительным. Когда гомозиготный резус-положительный мужчина вступает в брак с резус-отрицательной женщиной все их дети будут резус-положительными, но если он будет гетерозиготным, половина его спермы будет резус-отрицательной, а дети будут резус-положительными и отрицательными в равной пропорции.

Резус-фактор образован тремя парами аллеломорфных генов, обозначенных Fislier (1957) Сс, Dd и Ее. С доминантен по отношению к с, D, к d и Е к е. Сперма и яйцеклетка, подвергшиеся делению, содержат только одну из каждой пары хромосом и половину генов, а полный набор хромосом оплодотворенного яйца формируется из этих отдельных половинок. Генотип оплодотворенного яйца, таким образом, составлен из факторов, принадлежащих обоим родителям, и может включать шесть букв GDE, например, cDe/Cde. Состав можно идентифицировать при помощи специфической антисыворотки.

У населения Европы чаще всего встречаются следующие генотипы:

Только в том случае, когда отсутствуют С, D и Е кровь будет резус-отрицательной, cde/cde. Самым общим резус-антигеном является D и те, кто не имеют его хотя и будут резус-положительными, благодаря присутствию С и Е, или их обоих, оказываются сенсибилизированными к D-антигену.

Известно, что эритроциты плода могут поступать в кровь матери в силу различных обстоятельств — во время родов, при кесаревом сечении, во время лечебного аборта, при внешнем повороте на головку и, очевидно, спонтанно на поздних сроках беременности и во время родов. Вторжение этих клеток в том случае, когда ребенок резус-положительный, а мать резус-отрицательная, вызывает иммунную реакцию организма матери с формированием антител к резус-фактору, которые могут проходить через плаценту и вызывать гемолиз у плода. Та же реакция, но в еще большей степени, вызывается переливанием резус-отрицательной женщине крови от резус-положительного донора. У беременных женщин иммунизация формируется преимущественно на поздних сроках беременности и во время родов, причем для ее развития требуется по меньшей мере месяц, поэтому первый ребенок, даже положительный по резус-фактору, может совершенно не пострадать, если только мать не была уже сенсибилизирована вследствие переливания крови или лечебного аборта. Во второй или последующих беременностях, если ребенок будет резус-положительный, сенсибилизированный организм матери будет реагировать на малейшее вторжение «леток плода выработкой антител, которые будут разрушать эритроциты плода, хотя есть основания полагать, что если мать и ее плод несовместимы по группе крови (АВО), то обеспечивается какая-то степень защиты.



В редких случаях ребенок рождается живым, но в течение дня или около того у него развивается желтуха, обусловленная неспособностью печени быстро оправиться с продуктами гемолиза. В более серьезных случаях, желтуха развивается в пределах часа или двух после рождения и быстро прогрессирует (icterus gravis neonatorum). Без лечения развивается ядерная желтуха, и ребенок может умереть, или, если он останется жив, возникают серьезные поражения мозга. В наиболее тяжелых случаях анемия настолько сильна, что развивается водянка плода (рис. 12.1).

Водянка плода

На рентгенограмме обнаруживается плод в характерной позе «будды», может наблюдаться ореол вокруг черепа, обусловленный отеком, и насыщение всех тканей водой. Нужно заметить, однако, что черепной ореол и поза «будды» сами по себе не являются диагностическими признаками водянки плода. В таком состоянии ребенок обычно умирает в матке, а если рождается живым, то погибает в течение нескольких часов. Водянка плода часто сопровождается водянкой околоплодного пузыря, гипертонией матери, протеипурией, а иногда развитием отека.

В последующих беременностях при резус-положительном плоде тяжесть поражения нарастает, так что если первый ребенок выжил, то второй может умереть от тяжелой желтухи, а у третьего могут быть сильные отеки.

В серьезных случаях плод может умереть в матке уже на 22-й неделе и изгнан позднее, хотя резус-несовместимость не является причиной раннего выкидыша.