Вы здесь

Виды близнецов, двойни и тройни

В акушерстве вряд ли найдется проблема, которая вызывала бы столь большой интерес и столь значительное количество публикаций, как проблема многоплодной беременности. Литература, касающаяся близнецов, не только чрезвычайно обширна, но и весьма противоречива, что отражает многодисциплинарные подходы к изучению этого биологического феномена. Поэтому неудивительно, что были предприняты серьезные усилия для того, чтобы каким-то образом унифицировать все виды исследований о близнецах и объединить их в одну отрасль науки, носящую название «гемеллология». В этой главе сделан акцент на проблемах ведения двуплодной беременности, даны обоснования его определенной тактики. Лишь небольшая часть главы посвящена беременности с большим числом плодов. Действительно, многие вопросы, связанные с беременностью двойней, касаются и беременности тремя, четырьмя и большим количеством плодов. Кроме того, частота беременности более чем двумя плодами настолько невысока, что нет оснований для более глубокого рассмотрения этого вопроса в данном руководстве.

Классификация

Существует два вида близнецов:

  • 1) монозиготные, идентичные, однояйцевые и 
  • 2) дизиготные, двуяйцовые, неидентичные. 

Монозиготные близнецы имеют идентичный генотип и поэтому часто бывают одного пола. Сходство их генетической композиции связано с их происхождением — ранним делением яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом, на две клеточные массы, содержащие идентичную генетическую информацию. В противоположность этому дизиготные близнецы образуются при оплодотворении двух яйцеклеток двумя сперматозоидами, вследствие чего каждый эмбрион получает генетический материал отдельно как от матери, так и от отца.



Морфология плаценты при беременности двойней

Для определения зиготности близнецов наиболее часто применяется метод, заключающийся в обследовании плаценты после рождения детей. Он связан с большой вероятностью ошибок и не всегда позволяет произвести соответствующую классификацию. Чтобы свести возможность ошибки к минимуму, данные, полученные при макроскопическом обследовании, необходимо подтвердить микроскопическим исследованием ткани перегородки, разделяющей две полости, в которых находились плоды. В соответствии с патоморфологическими критериями при беременности двойней плацента может быть отнесена к одному из следующих типов (рис. 15).

  • 1.    Бихориальная-биамниальная:
    • а)    раздельная,
    • б)    слившаяся.
  • 2.    Монохориальная:
    • а)    монохориальная-моноамниальная,
    • б)    монохориальная-биамниальная.

Обнаружение монохориальной плаценты является неоспоримым доказательством монозиготности близнецов. Однако в некоторых случаях бывает трудно решить, что это — одна монохориальная-биамниальная плацента или слившаяся бихориальная-биамниальная. Кроме того, наличие бихориальной-биамниальной плаценты не обязательно указывает на дизиготное состояние, поскольку это может быть связано с раздельной имплантацией монозиготных близнецов. При беременности двойней приблизительно 80 % плацент являются бихориальными, 20 % — монохориальными. В бихориальной-биамниальной плаценте при исследовании перегородки, разделяющей два плодных пузыря, между двумя оболочками обнаруживается ткань хориона. В монохориальной-биамниальной плаценте перегородка состоит из двух слоев амниона без листков хориона. Для определения зиготности близнецов с переменным успехом применялись и другие методы. Среди них, по-видимому, наиболее точным является метод исследования группы и других факторов крови (ABO, MNS, Rh, Келл, Даффи, Кидд и др.). Могут «быть также использованы методы изучения дерматоглифики и гистологической совместимости.

Частота

Частота рождения близнецов может быть связана с принадлежностью супругов к определенной этнической группе. Так, в Китае она составляет 3 : 1000 родов живыми детьми, в Шотландии — 12,3:1000, в Нигерии — 57,2:1000. Эти различия связаны с колебаниями частоты рождения двуяйцевых близнецов, так как рождение однояйцовых двоен во всем мире держится примерно на одном уровне (3,5 : 1000).

К факторам, влияющим на частоту рождения дизиготных близнецов, относятся возраст матери, число родов и время зачатия после прекращения приема оральных контрацептивов. Известно, что частота беременности двойней возрастает с возрастом матери (от 35 до 39 лет) и увеличением числа родов. Кроме того, показано, что при приеме оральных контрацептивов в течение более 6 мес и зачатии в пределах 1 мес после их отмены вероятность наступления беременности двумя плодами возрастает вдвое.

С развитием ультразвуковых методов исследования и их применением для определения состояния беременности стало очевидным, что частота многоплодной беременности у человека может быть более высокой, чем это показывают только что приведенные цифры. В самом деле, частота многоплодной беременности в развитых странах достигает 20 : 1000 беременностей. Примерно в 50 % случаев многоплодная беременность не распознается, причиной этого является высокая частота самопроизвольных абортов в ранние сроки у одних женщин и спонтанного рассасывания одного из амнионов — у других. Так, в недавней работе показано, что при первом ультразвуковом исследовании в 1 триместре у 1500 беременных женщин было выявлено 30 многоплодных беременностей (20:1000). Однако только 14 из них родили живых детей (13 — двойню. 1 — тройню). У 7 из 30 женщин развитие одного плодного яйца происходило нормально, другое — уменьшилось в размерах, биение сердца плода не определялось. У 2 из них наблюдался спонтанный аборт, остальные 5 родили по одному ребенку. Еще у 9 женщин произошел аборт, у 8 из них — в ранние сроки беременности, у 1 — в 24 нед. Это и другие исследования; подтверждают, что наличие пустого плодного яйца или его рассасывание не оказывает какого-либо вредного влияния на одновременно развивающуюся нормальную беременность.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При многоплодной беременности материнская и детская заболеваемость и смертность возрастают в 3—7 раз. Основными причинами материнской смертности и заболеваемости являются частое развитие гипертензии во время беременности (14—20 % — при беременности двойней, 6—8 % — при одноплодной беременности), сепсис, связанный с преждевременным разрывом плодных оболочек (в 3 раза чаще при двуплодной беременности, чем при одноплодной), обильные послеродовые кровотечения (примерно в 20% случаев беременности двойней). Основными осложнениями, определяющими неблагоприятный исход беременности для плода и новорожденного, являются преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, врожденные аномалии развития, обвитие пуповины, преждевременная отслойка плаценты, трансфузионный синдром близнецов, неправильное положение плода и другие интранатальные осложнения.

Перинатальная смертность при двуплодной и одноплодной беременности в США

В табл. 42 представлены сравнительные данные наиболее частых причин перинатальной смертности при беременности одним и двумя плодами, согласно информации Объединенного перинатального проекта Национального института.

Гипертензия

В большинстве обзоров, посвященных беременности двойней, отмечается высокая частота развития поздних токсикозов при .многоплодной беременности. Однако возможно, что у значительного числа женщин с двойней гипертензия и отеки развиваются вследствие избыточного увеличения внутрисосудистого объема и их ошибочно относят к группе беременных с токсикозом. В таких случаях скорость клубочковой фильтрации повышена, протеинурия незначительна или отсутствует, а определение величины гематокрита в динамике указывает на увеличенный объем плазмы. У этих женщин значительное улучшение наступает при соблюдении постельного режима. Однако следует помнить, что при многоплодной беременности также может развиться поздний токсикоз со спазмом сосудов, который у некоторых женщин протекает чрезвычайно тяжело. В подобных случаях протеинурия бывает значительной, а клинические и лабораторные данные свидетельствуют о наличии вазоконстрикции и снижении внутрисосудистого объема.

Анемия

Анемию у матери при беременности двойней часто считают обычным осложнением. Установлено, что наибольшее увеличение внутрисосудистого объема наблюдается при беременности двойней. Поскольку основным его элементом является повышение объема плазмы, в конечном результате отмечается снижение величины гематокрита и уровня гемоглобина, особенно во II триместре. На самом же деле у таких больных происходит активный процесс кроветворения и общий объем массы эритроцитов у них выше, чем в начале беременности. Значительное увеличение эритропоэза во время беременности двойней может привести у некоторых женщин к истощению ограниченных запасов железа и сыграть роль пускового механизма в развитии железодефицитной анемии. Наилучшим способом, позволяющим отличить физиологическую гидремию от железодефицитной анемии при беременности двойней, является исследование мазков крови. Наличие эритроцитов с соответствующим содержанием гемоглобина, судя по их однородному окрашиванию, отвергает диагноз железодефицитной анемии. И наоборот, выявление двух форм эритроцитов, из которых у большого числа клеток наблюдается бледное окрашивание в центре, подтверждает диагноз железодефицитной анемии. Аналогичную оценку можно также провести путем определения содержания железа в сыворотке крови и железосвязывающей способности сыворотки с последующим подсчетом степени насыщения белка, переносящего железо. При нормальных условиях этот показатель равен 15% или более.

Послеродовое кровотечение

В большинстве случаев кровотечение, возникающее после родов двойней, связано с атонией матки, обусловленной значительным увеличением ее размеров во время беременности. Послеродовое кровотечение наиболее часто наблюдается при почти доношенной беременности, когда растяжение мышечных волокон матки достигает максимальной степени. Предупредить развитие этого осложнения можно путем активного применения препаратов окситоцина непосредственно после рождения плаценты. При обильном кровотечении, продолжающемся несмотря на достаточное количество окситоцина, введение в мышцу матки простагландина F2a может спасти жизнь матери. Дополнительная информация о ведении женщин с послеродовым кровотечением представлена в главе 19.

Преждевременные роды

Самым значительным фактором, связанным с антенатальной и неонатальной смертностью и заболеваемостью при беременности двойней, является малая масса тела плодов при рождении. В обзоре 26 больших серий исследований отмечено, что 55,85 % плодов имели массу тела при рождении менее 2500 г. Поскольку малая масса тела при рождении перевешивает любой другой фактор риска при беременности двойней, исследователи попытались выяснить ее этиологию с тем, чтобы воздействовать на первопричину этого осложнения. В подавляющем большинстве случаев малая масса тела детей обусловлена преждевременными родами. Поэтому необходимо выяснить, являются ли преждевременные роды двойней естественным следствием влияния тесного пространства и сжатия содержимого матка или они связаны с множеством определенных патологических явлений, характерных для данного типа беременности.

Согласно первой гипотезе (преждевременные роды — естественное следствие беременности двойней), основной причиной преждевременного развития родовой деятельности служат перерастяжение мышечных волокон матки и сниженный маточно-плацентарный кровоток. Экспериментальные данные, подтверждающие эту точку зрения, немногочисленны, тогда как в учебниках и обзорных статьях она пользуется определенной поддержкой. В действительности гипотеза о том, что ограниченная растяжимость матки является фактором, лимитирующим срок беременности двойней, основана на сравнительных наблюдениях за продолжительностью беременности по отношению к количеству и размерам плодов как у человека, так и у некоторых видов животных. Данные указывают на обратно пропорциональную зависимость между растяжением матки и началом родов, но ввиду их ограниченности существование причинно-следственной связи не может быть убедительно продемонстрировано.



Наличие сниженного маточно-плацентарного кровотока при беременности двойней было установлено на основании экспериментальных исследований, в которых показателем кровотока через данные органы служил клиренс 24NaCl, вводимого в плаценту. В эксперименте отмечена незначительная разница в этих показателях при одноплодной и двуплодной беременностях (статистически недостоверно). Кроме того, в данной работе весьма вероятно допущение ошибки, и к тому же она не была подтверждена более точными исследованиями. Однако возможность пролонгирования беременности с помощью применения бета-адреномиметических средств и соблюдения постельного режима может быть использована как непрямое доказательство того, что сниженный маточно-плацентарный кровоток в этой группе беременных — это детерминанта начала родов.

Вторая гипотеза о причине преждевременных родов при беременности двойней появилась сравнительно недавно, в ее основе лежат данные Объединенного проекта по перинатологии. В этом исследовании на основании результатов аутопсии 171 близнеца и 1264 детей при одноплодной беременности проанализированы причины летальных исходов. У близнецов ведущей причиной перинатальной смерти была инфекция амниотической жидкости как при целых плодных оболочках, так и при преждевременном излитии вод. По-видимому, чрезмерный рост матки при беременности двойней обусловливает раннее раскрытие шейки, что создает возможность контакта плодных оболочек с бактериальной флорой влагалища и приводит к развитию амнионита при целых оболочках или в более тяжелых случаях — к амниониту с разрывом плодных оболочек. Поскольку вирулентность патогенных микроорганизмов влагалища неодинакова, тяжесть и течение инфекционного процесса будут различными. Данные о том, что инфекция может прежде всего обусловливать преждевременные роды при беременности двойней, требуют подтверждения. Получение дополнительных данных, подтверждающих, что инфекция служит основной причиной преждевременного рождения близнецов, может полностью изменить существующий в настоящее время подход к ведению многоплодной беременности.

Трансфузионный синдром близнецов

Трансфузионный синдром близнецов наблюдается в 4 % случаев при беременности двойней, причем только при монохори-альном типе. Его возникновение обусловлено наличием сосудистых анастомозов между близнецами, что приводит к нарушению циркуляции и в результате к развитию анемии у одного ребенка и полицитемии — у другого. Поскольку отмечаются существенные различия в числе и размерах сосудистых анастомозов, степень гематологических нарушений у близнецов также может колебаться в широких пределах. Можно с уверенностью говорить о наличии трансфузионного синдрома при разнице концентрации гемоглобина, превышающей 50 г/л; она может быть очень значительной (более 150 г/л).

Перинатальная смертность при трансфузионном синдроме близнецов достигает 66 %. Такое парабиотическое кровообращение часто оказывает тяжелое влияние как на донора, так и на реципиента. У реципиента вследствие максимального увеличения внутрисосудистого объема часто развиваются кардиомегалия и застойная сердечная недостаточность. Реципиенты нередко погибают в период внутриутробного развития, а у рожденных живыми могут наблюдаться респираторный дистресс-синдром и застойная сердечная недостаточность в первые 1—2 ч жизни, а также (часто) гипербилирубинемия. В связи с анемией у донора отмечается задержка соматического развития, а при резком снижении числа эритроцитов — плетора и высокий сердечный выброс.

При наличии монохориальной-биамниальной плаценты часто развивается многоводие в том плодном пузыре, в котором находится ребенок с полицитемией, и маловодие — в плодном пузыре близнеца-донора. Поэтому веским доказательством наличия трансфузионного синдрома является многоводие у дискордантных близнецов (см. дальнейшее обсуждение), особенно если избыточное количество амниотической жидкости находится в плодном пузыре ребенка большего размера. Как упоминалось выше, окончательный диагноз может быть поставлен лишь при рождении близнецов после выявления у них существенной разницы в концентрации гемоглобина.

При подозрении на наличие данного осложнения еще в антенатальном периоде следует прервать беременность сразу после получения данных, свидетельствующих о зрелости легких у обоих плодов. Созревание легких обычно происходит раньше у плода меньшего размера с анемией. Для ускорения продукции легочного сурфактанта у близнеца-реципиента применяют глюкокортикоиды. Сразу после рождения у детей определяют уровень гемоглобина и величину гематокрита. Непосредственно после рождения необходимо произвести переливание крови ребенку с анемией и заменное переливание плазмы после кровопускания ребенку с плеторой.

Врожденные пороки развития

Врожденные аномалии развития наблюдаются гораздо чаще у близнецов, чем у детей, родившихся при беременности одним плодом. Это постоянно отмечается во всех работах, касающихся перинатальной смертности и заболеваемости у близнецов однако разными исследователями зарегистрированы некоторые колебания их частоты. Hendricks в обзоре данных о 439 многоплодных беременностях установил, что частота врожденных аномалий развития у близнецов составляет 10,6%; 3,3% — на общее число родов. Guttmacher и Schuyler, проанализировав 1327 случаев родов двойней, отметили врожденные аномалии развития у 6,86 % близнецов и у 3,98 % детей при беременности одним плодом. Согласно данным Объединенного проекта по перинатологии, частота врожденных пороков развития составляет 17,4% у монохориальных близнецов и 17,2 % — у бихориальных; однако аномалии в первом случае множественные или летальные, во втором — они чаще всего выражены незначительно. Врожденные пороки развития, наблюдаемые при беременности двойней, в основном бывают многофакторными. Наиболее часто встречаются расщелина губы, незаращение твердого неба, дефекты развития центральной нервной системы; и пороки сердца.

Соединенные близнецы

Интересной аномалией, характерной только для многоплодной беременности, является рождение соединенных близнецов. Это редкое осложнение, его частота — 1 : 900 беременностей двойней и 1 : 50 000 родов. Соединенные близнецы бывают однояйцовыми, однополыми и имеют одинаковый кариотип. Данный феномен наблюдается преимущественно у детей женского пола (отношение девочек к мальчикам 3:1), причина его неизвестна. Объяснением такой патологии многие авторы считают скорее неполное деление внутренней клеточной массы (эмбриобласта), нежели частичное слияние двух отдельных центров роста. В любом случае это происходит в ранние сроки беременности, наиболее вероятно — до 2-й недели после зачатия.

Классификация таких близнецов основана на учете участков тела, которыми они соединены между собой. Существуют различные виды соединений (14): торакопаги (40%) — близнецы, сросшиеся в области грудной клетки; омфалопаги, или ксифопаги (35%), — сросшиеся в области передней брюшной стенки; пигопаги (18%) — сросшиеся в области крестца; ишиопаги — (6 %) — сросшиеся в области промежности; краниопаги (2 %) — сросшиеся в области головы.

Диагностировать эту патологию возможно в антенатальный период, если приложить усилия для исключения такого состояния при каждой беременности двойней. Это будет подробно рассмотрено в разделе, касающемся диагностики. При подозрении на наличие беременности двойней на основании клинических данных для подтверждения диагноза необходимо ультразвуковое исследование. При установлении двойни следует провести тщательное обследование каждого из плодов в области грудной клетки и живота, особенно если они находятся в одном предлежании или при трудности разделения ультразвукового изображения двух плодов. В случае выявления соединенных близнецов необходимо произвести фетографию, учитывая наличие (или отсутствие) следующих критериев, сформулированных Gray:



  • 1) близнецы находятся в положении лицом к лицу; 
  • 2) головки на одном уровне и в одной плоскости; 
  • 3) грудные клетки плодов находятся на слишком близком расстоянии друг от друга; 
  • 4) головки слишком запрокинуты назад; 
  • 5) не наблюдается каких-либо изменений относительного положения плодов при движениях, манипуляциях или на повторных эхограммах, сделанных через несколько часов или дней.

Если данные эхографии и фетографии свидетельствуют о сращении близнецов, диагноз следует подтвердить с помощью введения в полость амниона рентгеноконтрастных веществ — жирорастворимых (Lipiodol 15 мл) или водорастворимых (Соnrау-75 в количестве 40 мл). Этот метод (амниография) позволяет определить наличие и локализацию сращения между плодами. Повторные исследования с использованием ультразвукового метода или компьютерной томографии могут оказать ценную помощь в антенатальной диагностике сращения сердца.

При выявлении соединенных близнецов необходимо обсудить план прерывания беременности посредством кесарева сечения в случае отсутствия особых обстоятельств, указывающих на возможность безопасного проведения родов через естественные родовые пути. Во время родов у подавляющего большинства беременных с соединенными близнецами наблюдается изменение характера раскрытия шейки матки и опущения предлежащей части плодов. Согласно данным литературы, во многих случаях аномалии родовой деятельности являются первым клиническим признаком в цепи явлений, которые позволяют поставить диагноз соединенных близнецов.

Первое успешное хирургическое разделение соединенных близнецов удалось выполнить в 1953 г. Благодаря последним достижениям, позволяющим получить изображение органов (ультразвуковое исследование, ангиография, компьютерная томография), стало возможным более точное определение характера связи между соединенными близнецами и выполнимости операции их разделения, чем это было 20 лет назад. Наиболее важными показателями успешного исхода хирургического вмешательства являются отсутствие аномалий развития, костных сращений и наличие самостоятельного сердца у каждого из плодов.

Неправильное предлежание плодов во время родов

При беременности двойней отмечается высокая частота неправильного предлежания плодов к моменту родов. Ниже приведена относительная частота (в процентах) различных видов предлежания, представленная в обзоре. Farooqui и соавт.

Относительная частота (в процентах) различных видов предлежания

Редким видом неправильного предлежания, которое встречается с той же частотой, что и соединенные близнецы (1:1000 близнецов и 1:50 000 родов), является сцепление (коллизия) близнецов. Перинатальная смертность при этом осложнении весьма высока (62—84%), возможно, в связи с тем, что оно распознается довольно поздно, в период изгнания плодов. Типичным примером служат роды у первородящей женщины с нормальными размерами малого таза, у которой близнецы находятся в тазовом и головном предлежании. Роды протекают без осложнений до рождения туловища первого плода, когда у акушера возникают трудности в выведении головки ребенка, которая задерживается высоко в малом тазу. Путем пальпации удается установить, что головка второго плода вклинилась между телом и головкой первого. В большинстве случаев попытка продвинуть головку второго плода с помощью акушерских приемов завершается неудачей, что требует незамедлительного кесарева сечения. Почти всегда такие случаи заканчиваются гибелью первого плода.

Для того чтобы избежать столь тяжелых последствий, необходимо исключить возможность коллизии близнецов в каждом случае при выявлении тазового предлежания одного и головного предлежания другого плода в ведении родов per vias naturales. Сцепление может произойти также при таких сочетаниях предлежаний, как головное и головное, головное и поперечное положение, тазовое и тазовое. Однако в подавляющем большинстве случаев коллизия наблюдается при тазовом—головном предлежании. Возможно, что первым признаком, указывающим на наличие этой патологии, является нарушение течения родов, как правило, их остановка. В подобных случаях необходимо произвести рентгенографию плодов в переднезадней и боковой проекциях и повторить ее через 2 ч после активного развития родов. Если головка второго плода опускается ниже уровня расположения головки первого, указывая на коллизию близнецов, самым адекватным методом родоразрешения является кесарево сечение.