Вы здесь

Гемолитические анемии во время беременности

Во время беременности гемолитическая анемия может проявляться в виде постоянно хронического заболевания, в виде острого обострения хронической гемолитической анемии или внезапного острого заболевания. Беременность, вероятно, не оказывает гемолитического действия и не вызывает острых гемолитических приступов, хотя в литературе есть редкие сообщения о таких кризах при повторных беременностях. Неизбежное повышение требований к гемопоэтической системе во время беременности может привести к некоторой декомпенсации при хронической гемолитической анемии и вторичной недостаточности фолиевой кислоты. Эти эффекты встречаются часто, но необязательно всегда, они характеризуются слабой выраженностью и требуют тщательного гематологического обследования.

Хотя эти анемии являются довольно редким осложнением, существует большое разнообразие врожденных и приобретенных заболеваний и поэтому очень важно поставить точный диагноз. Драматически острая анемия Ледерера, вероятно, имеет множество этиологических форм. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия требует проведения реакции Кумбса, исследования температурного диапазона и гемолитической активности некоторых имеющихся при этом антител. Некоторые случаи приобретенной анемии являются вторичными по отношению к вирусной или другой инфекции, а также к основному серьезному заболеванию, такому как лимфома и ретикулоз. Сейчас хорошо известно, что гемолитические эпизоды могут провоцироваться действием ряда препаратов у отдельных лиц с различными генетически предопределенными дефектами эритроцитов, причем у некоторых расовых групп относительно общим является недостаток фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Barnard (1969) сообщил о гемолитических эпизодах у 3 беременных женщин с недостатком Г-6-ФДГ и советовал проводить обычное обследование восприимчивой части населения. Мы согласны с этим и проводим обследование с 1964 г. Гемолиз может также проявиться и в некоторых случаях при нестабильном гемоглобине (например, врожденная анемия телец Гейнца).

Хронические гемолитические анемии генетического происхождения включают врожденный сфероцитоз, некоторые разновидности врожденного (наследственного) эллиптоцитоза и ряд наследственных несфероцитарных анемий; при гемоглобинопатиях наблюдается определенная гемолитическая картина, но они будут рассмотрены подробно, так как часто встречаются у отдельных групп населения.



Картина крови при гемолитических анемиях характеризуется широким разнообразием и определяется этиологической природой заболевания, но характерным постоянным признаком является повышенное число ретикулоцитов, связанное с признаками усиленного разрушения гемоглобина, а именно с увеличением уровня билирубина в сыворотке, увеличением вывода стеркобилиногена и уробилиногепа, изменением гаптоглобулинов плазмы и наличием метгемальбумина. Сфероцитоз обнаруживается преимущественно в виде наследственного сфероцнтоза и аутоиммунного заболевания, не другие болезни, упомянутые выше, могут быть связаны со множеством специфических аномалий эритроцитов. Для их исследования полезно проведение осмотического теста гемолиза красных кровяных телец. Во всех случаях гемолитической анемии, так же как и анемии во время беременности, очень большое диагностическое значение имеет пункция костного мозга.

После выяснения причины гемолитической анемии, лечение во время беременности по существу не отличается от лечения небеременных женщин, хотя применение цитотоксических препаратов или радиотерапии при ретикулозе нужно модифицировать или отложить до послеродового периода. Недавно Мооге с соавт. (1976) наблюдали 2 женщин, у которых во время беременности отмечались гемолитические кризы, обусловленные наследственным сфероцитозом. У обеих больных была успешно проведена спленэктомия, причем Мооге с соавт. нашли в литературе описания еще 3 аналогичных случаев.