Вы здесь

Вирильный синдром

Определение

Вирильный синдром, вирилизм (от лат vir — муж, мужчина, virilis — мужской) выражается в появлении у женщины вторичных мужских половых признаков:

•    мужское телосложения с характерным развитием мускулатуры;

•    атрофия молочных желез;

•    гипертрофия клитора;

•    оволосение по мужскому типу;

•    снижение тембра голоса;

•    нарушение менструального цикла (гипоменструальный синдром, олиго- или опсоменорея, переходящие в стойкую аменорею).

Вирильный синдром необходимо отличать от гирсутизма и гипертрихоза.

Гирсутизм (от лат hirsutus — волосатый) — появление у женщины оволосения по мужскому типу при сохранении вторичных женских половых признаков. Гирсутизм может быть связан с повышенной чувствительностью волосяного фолликула к нормальной андрогенной стимуляции или быть одним из ранних симптомов вирильного синдрома.

Гипертрихоз — усиленный рост волос по женскому типу; обычно не связан с гинекологическими и эндокринными заболеваниями.

Вирильный синдром может быть надпочечникового и яичникового генеза.

Вирильный синдром надпочечникового генеза

Наблюдается при гиперплазии надпочечников (адрено-генитальный синдром), опухолях надпочечников, болезни Иценко—Кушинга, конституциональном гипертрихозе.

Адреногенитальный синдром (АГС) — связан с тотальной гиперплазией коркового вещества надпочечников, обусловленной дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола, может проявляться в детском возрасте и у взрослых.

Опухоли надпочечников — вирильный синдром наблюдается при доброкачественных и злокачественных кортикостероме, андростероме, кортикоандростероме и альдостероме, сопровождается явлениями гиперкортицизма и обменными нарушениями (синдром Иценко—Кушинга, синдром Кона).

Болезнь Иценко—Кушинга — обусловлена нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы вследствие базофильной аденомы гипофиза, перенесенных травм головного мозга, энцефалита и др.

Конституциональный гипертрихоз — является конституциональной особенностью и не требует лечения, хотя ановуляторные циклы и бесплодие наблюдаются чаше, чем в общей популяции.

Клиника:

•    признаки вирилизации;

•    олигоменорея, аменорея;

•    атрофия матки, молочных желез, гипертрофия клитора;

•    ожирение, лунообразное лицо, полосы растяжения на животе и бедрах;

•    дерматиты, фурункулез, acne vulgaris;

•    гипергликемия, глюкозурия («диабет бородатых женщин»);

•    повышение артериального давления;

•    изменения половой функции (фригидность или гомосексуальный интерес);

•    психические расстройства (агрессивность, тревожные состояния, депрессия).

Диагностика:

•    оценка клинических данных;

•    гормональный скрининг (тестостерон, кортизол, 17-КС, 17-ОКС, дегидроэпиандростерон (ДЭА), кортикотропин);

•    гормональные пробы с дексаметазоном, преднизолоном, корти котро пином;

•    УЗИ органов брюшной полости и малого таза;

•    рентгенография турецкого седла;

•    ангиография;

•    компьютерная томография.

Вирильный синдром яичникового генеза

Вирильный синдром яичникового генеза возникает при:

•    склерокистозных яичниках;

•    вирилизуюших опухолях.

В этих случаях яичники секретируют значительное количество андрогенов, что является причиной вирилизации.



Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя, поликистоз яичников)

Характеризуется увеличением и кистозным изменением яичников в сочетании с нарушением менструального цикла (или аменореей), бесплодием и гирсутизмом.

Патогенез окончательно не выяснен, но часто связан с нарушением ферментативных процессов биосинтеза половых гормонов в ткани яичников может сочетаться с дисфункцией коркового вещества надпочечников, а также с поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Клиника:

•    вирильные симптомы;

•    бесплодие;

•    олигоменорея, аменорея;

•    ожирение, полосы растяжения на животе и бедрах и др.

Арренобластома

Образуется под воздействием гормонов гипофиза из зачатков еще недостаточно дифференцированной гонады, чаще всего в возрасте 20—35 лет, имеет свойство к злокачественному превращению.

Клиника:

•    быстрое нарастание симптомов вирилизации;

•    олигоменорея, переходящая в аменорею;

•    снижение полового влечения.

Липоидоклеточные опухоли

Могут развиваться из хилюсных клеток, клеток желтого тела, интерстициальных клеток, встречаются в любом возрасте, чаще в климактерическом периоде, могут малигнизироваться, вирильные изменения вызывают не всегда, могут вырабатывать кортикостероиды.

Клиника:

•    вирильный синдром развивается медленно;

•    могут наблюдаться гипертензия, ожирение, гипергликемия;

•    при озлокачествлении — метастазирование происходит в область малого таза, кишечник, печень, кости.

В менопаузе может возникать разная степень гирсутизма, что связано со способностью яичников в этот период синтезировать повышенное количество андрогенов в ответ на стимуляцию гонадотропинами при минимальной секреции эстрогенов.

Диагностика:

•    гинекологическое исследование;

•    УЗИ органов малого таза;

Дифференциальная диагностика

Диагностика вирильного синдрома

•    компьютерная томография;

•    гормональный скрининг (эстрадиол, прогестерон, ЛГ, ФСГ, тестостерон, 17-КС, дегидроэпиандростерон (ДЭА), кортизол, 17-ОКС);

•    гормональные пробы с хорионическим гонадотропином, дексаметазоном, прогестероном;

•    лапароскопия;

•    биопсия и гистологическое исследование ткани яичников.

Дифференциальная диагностика различных форм ВС представлена в табл. 3.5-1.

Принципы лечения

  • 1.    Адреногенитальный синдром — консервативное лечение проводится дексаметазоном (по схеме).
  • 2.    Опухоли надпочечников — хирургическое лечение.
  • 3.    Болезнь Иценко—Кушинга — рентгенотерапия области гипофиза, консервативная терапия хлодитаном (ингибитором синтеза кортикостероидных гормонов).
  • 4.    Конституциональный гипертрихоз лечения не требует.
  • 5.    Синдром склерокистозных яичников.
    • а.    Консервативная терапия под постоянным контролем с использованием тестов функциональной диагностики, УЗИ:
      • <= синтетические эстроген-гестагенные препараты (3-4 мес);
      • <= синтетические эстроген-гестагенные препараты (3—4 мес) + кломифенцитрат; 
      • <= кломифенцитрат + хориогонин (3 мес); 
      • <= преднизолон, дексаметазон (3—6 мес) — при сочетании с гиперандрогенией надпочечникового генеза.
    • б.    Хирургическое лечение — клиновидная резекция яичников.
  • 6.    Опухоли яичников — хирургическое лечение.
  • 7.    Гирсутизм в менопаузе специального лечения не требует, возможно назначение заместительной гормональной терапии.