Вы здесь

Врожденные пороки развития мочевого пузыря и опухоли

Врожденные пороки развития мочевого пузыря

Экстрофия. Расщелина мочевого пузыря и брюшной стенки. М 3:Д 1. Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у девочек — с расщеплением клитора, эписпадией, аномалиями влагалища, спайками малых и больших половых губ, у мальчиков — с крипторхизмом и аплазией предстательной железы. Нередки ВПР других органов. Спорадический порок. Описаны семейные формы.

Мегацистис (мегатреугольник, гипертрофия Льето треугольника). Большой мочевой пузырь (емкость от 500 мл и больше) без обструкций. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью его, но треугольник Льето и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония — следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря или уретры.



Мегацистис-мегауретер синдром. Сочетание мегацис-тиса с мегалоуретером. В почках, как правило, выявляется кистозная дисплазия или гидронефроз. Около 50 % детей умирает в течение первых 2 лет жизни. Может сочетаться с пороками других систем, главным образом пищеварительной и сердечно-сосудистой, косолапостью и маловодием. Входит в аномалад «prune belly».

Опухоли

В мочеточнике бывает только фиброзный полип. Большая часть опухолей мочевого пузыря — доброкачественные. Встречаются (с убывающей частотой): гемангиома, нейрофиброма, фиброма и фиброзный полип, лейомиома, феохромоцитома, нефрогенная аденома (микроскопически напоминает разрастание почечных канальцев), инвертированная папиллома, миксома, дермоидная киста. Самой частой злокачественной опухолью мочевого пузыря у детей является рабдомиосаркома (ботриоидный тип). Описаны лейомио- и гемангиосаркомы.