Вы здесь

Злокачественные опухоли челюстных костей

Злокачественные опухоли челюстных костей, как и доброкачественные, развиваются из тканей и клеток, имеющих одну и ту же природу. Однако структура и функциональная дифференцировка этих тканей и клеток резко нарушены и извращены. Опухоли состоят большей частью из незрелой, атипично построенной ткани, клетки которой иногда могут быть источником образования различных видов соединительной ткани, в том числе хряща и кости.

Хондросаркома до 1930 г. включалась в группу остеосарком и отдельно не рассматривалась. Среди опухолей челюстных костей хондросаркома встречается относительно редко.

Существует мнение, что большинство хондросарком развивается вторично из предшествующих патологических процессов в костях. Несколько чаще хондросаркомы наблюдаются в переднем отделе верхней челюсти. В нижней они локализуются в переднем или передне-боковом отделе тела челюсти. Такая локализация хондросарком до некоторой степени совпадает с расположением доброкачественных хондром челюстей.



Клиника. Характеризуется быстрыми темпами роста. В детском возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая картина заболевания по существу не Отличается от течения остеогенной саркомы.

В выраженных фазах болезни опухоль приобретает характерные черты злокачественного роста: опухоль прорастает и разрушает кортикальный слой кости, после чего рост ее значительно ускоряется, боли усиливаются и беспокоят больного не только при пальпации, но и в покое. Сдавление сосудов ведет к расширению вен подслизистого слоя, образованию метастазов.

Рентгенологическое исследование. Центральные хондросаркомы выявляются на снимках в виде очага просветления, встречающегося при многих поражениях челюстей. Отличительной чертой этих опухолей в рентгеновском изображении служат мелкоочаговые вкрапления извести.

Периферические хондросаркомы определяются в виде нечетко очерченной узловатой опухоли с интенсивным обызвествлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эродирована или несколько склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения надкостницы в виде игольчатых наслоений.

При гистологическом исследовании в пользу злокачественного характера хрящевой опухоли свидетельствует наличие в них крупных, круглых гигантских клеток с двумя или несколькими гиперхром-ними ядрами.

При дифференциальной диагностике хондросарком следует иметь в иду остеолитическую костную саркому, литическую остеобластокластому, хондрому, фиброму и фиброзную дисплазию, а при расположении в переднем отделе верхней челюсти — кисту резцового канала.

Лечение. Хондросаркомы не чувствительны к лучевой терапии и подлежат хирургическому удалению. Из хирургических вмешательств применяют резекцию в значительно больших пределах здоровой кости челюсти, чем при доброкачественных хондромах.

Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани. Для остеогенных сарком, как правило, типично поражение одной кости, чем они отличаются от ретикулярных сарком.

Клиника. Начальные симптомы болезни, как правило, не улавливаются, так как появляются незаметно. Нередко заболевание обнаруживается в связи с травмой.

В одних случаях первым проявлением заболевания бывает боль в одном из интактных зубов, в других — неприятный зуд в области десневого края, расшатывание зубов. Иногда до появления болей отмечается нарушение чувствительности (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем парестезии могут быть непостоянными и скоропроходящими.

Болевой симптом при остеогенных саркомах верхней челюсти в отличие от нижней является довольно поздним признаком проявления болезни. Наличие воздухоносной верхнечелюстной пазухи дает возможность длительного, беспрепятственного и незаметного роста опухоли. В связи с этим остеогенные саркомы и другие злокачественные новообразования на верхней челюсти диагностируются в более поздние сроки, чем на нижней. Несмотря на значительные размеры опухоли, в ряде случаев боли могут отсутствовать.

Другим важным клиническим признаком остеогенных сарком служит появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации.

При больших опухолях возникает отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. При развитии остеогенной саркомы вблизи височно-челюстного сустава возникает контрактура и открывание рта резко ограничивается.

Общее состояние у больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, но впоследствии, когда опухоль достигает значительных размеров, отмечаются температура до 39—40°С и увеличение СОЭ, что является следствием распада опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение.

При быстротекущих формах остеогенных сарком прогноз особенно неблагоприятен и длительность заболевания не превышает 6 мес. За этот срок опухоль достигает значительных размеров.

Прогноз серьезен даже в случаях радикального удаления опухоли. Стойкое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы при остеогенных саркомах челюстей в легких возникают раньше, чем в других органах.

Рентгенологическое исследование. Рентгенологическая картина этих опухолей в основном характеризуется преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято подразделять на остеолитические и остеопластические формы.

Остеолитической остеогенной саркоме свойственно значительное разрушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости, имеющей вид бесструктурного дефекта с неровными, зазубренными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей.

В остеопластической остеогенной саркоме в отличие от остеолитической преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях развития имеет вид небольшого, нечетко очерченного очага уплотнения кости с выраженным изменением со стороны надкостницы в виде игольчатого периостита.

Остеопластический тип таких опухолей чаще встречается  у детей и подростков, а остеолитический — у взрослых с ослабленной по сравнению с молодыми людьми регенеративной способностью кости челюсти.

Гистологическая картина. По морфологической картине опухоли условно можно разделить на основные две формы.    

Первая — остеолитическая остеогенная саркома — обычно состоит из многочисленных веретенообразных клеток с богатыми хроматином ядрами которые бывают по два в одной клетке. Кроме того, в ней встречаются большие округлые опухолевые клетки с фигурами митоза, которые усиливают полиморфизм опухолевой ткани. Третьим элементом остеолитической саркомы являются гигантские клетки в различном количестве.

Вторая — остеопластическая остеогенная саркома, как и остеолитический вариант, состоит из богатой клетками ткани и перекрещивающихся коллагеновых пучков, в которых заложено частично обызвествленное остеоидное вещество.

В этих участках опухолевые клетки меньше, по форме более округлые, чем отличаются от своих веретенообразных предшественников. Опухоль рассасывает прилежащую кость, и этот процесс маскируется интенсивным новообразованием остеоидного вещества и костной ткани, организованной в плотные балочки.

Дифференциальная диагностика остеогенной саркомы челюсти не представляет затруднений в типичных, особенно в далеко зашедших случаях. Однако распознавание значительно труднее в начальных стадиях заболевания, когда зачастую установить диагноз без биопсии невозможно.

Подозрение на остеогенную саркому могут вызвать: литическая форма остеобластокластомы, фиброзная дисплазия, мягкая одонтома, саркома Юинга.

Лечение. Для лечения больных остеогенными саркомами применяют различные оперативные, лучевые и комбинированные методы.

Фибросаркома — первичная злокачественная опухоль челюстных костей — развивается из соединительной ткани, не обладает склонностью к костеобразованию. Эта опухоль встречается редко и может наблюдаться у детей как младшего, так и старшего возраста.



Фибросаркома кости челюсти может быть центральной и периферической. Периферические, или периостальные, фибросаркомы возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные фибросаркомы развиваются в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга.

Клиника и диагностика. При периостальных фибросаркомах на первый план выступают жалобы на постепенно увеличивающуюся припухлость. По мере роста опухоли могут появиться боли. Однако никогда, даже в далеко зашедших случаях фибросаркомы, боли не носят такого интенсивного характера, как при остеогенной саркоме.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях выявляются незначительное покраснение слизистой оболочки, неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Позднее возникает припухлость, связанная с утолщением надкостницы. Припухлость медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. При поражении верхней челюсти могут наблюдаться сужение глазной щели, деформация крыла носа, сглаженность носогубной борозды и ограниченное открывание рта. Последнее говорит о распространении опухоли в крылочелюстное пространство.

Периостальные фибросаркомы верхней челюсти в отличие от нижней обладают более высокой злокачественностью. Клиническая картина их по сути дела не отличается от той, что наблюдается при литической форме остеогенной саркомы, а рентгенологические проявления многообразны и не типичны. В связи с этим дифференцировать такие новообразования от других костных сарком без биопсии не представляется возможным.

Периостальная фибросаркома нижней челюсти на рентгенограммах обнаруживается в виде довольно четко очерченного малоинтенсивного однородного образования неправильно округлой или овальной формы, расположенного на кости. Поверхность челюстной кости в месте прилежания опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными, гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Иногда наблюдаются шиловидные периостальные наслоения. Эти незначительные изменения в кости не соответствуют данным клинического обследования, при котором обнаруживается большая, плотная, неподвижная опухоль. Такое несоответствие характерно для периостальных фибросарком нижней челюсти.

У больных с центральной фибросаркомой ко времени обращения к врачу в толще кости пораженной челюсти обычно определяются значительные деструктивные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнистоочаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очерченного остеолитического очага.    

Микроскопически фибросаркома характеризуется присутствием пролиферирующих фибробластов и наличием коллагеновых и ретикулярных волокон.

Лечение. Наиболее эффективным видом лечения фибросарком является радикальная операция.

Миксосаркома — наиболее редко встречающаяся опухоль челюстных костей.

Рентгенологически наряду с крупноячеистыми изменениями в кости челюсти можно отметить периостальную реакцию в виде тонких игл.

Гистологически опухоль состоит из различной величины клеток, несколько похожих на звездчатые. Наблюдается большое количество как нормальных, так и атипических фигур митоза. Строма опухоли напоминает строму миксомы. Миксосаркомы склонны к рецидиву, метастазы наблюдаются поздно.

Лечение. При миксосаркомах — хирургическое. В отличие от остеогенной саркомы при миксосаркоме прогноз более обнадеживающий.

Саркома Юинга обнаруживается исключительно в детском возрасте, наиболее часто в 13 лет.

Клиника. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39—40°С. Наряду с общей разбитостью и нарастающей слабостью временами наблюдается лихорадочное состояние. В крови обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены. Может обнаруживаться даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже исчезают, припухлость становится менее выраженной, а подвижность зубов несколько уменьшается, но затем болезнь обостряется с новой силой. Опухоль то увеличивается, то уменьшается. Таким образом, в начале заболевания клиническая картина практически ничем не отличается от картины острого или подострого одонтогенного остеомиелита. Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга и иногда симулирует остеомиелит. Н. Н. Петров считает, что «ошибочный диагноз остеомиелита типичен для опухоли Юинга».

Важной чертой саркомы Юинга служит ее способность давать метастазы в регионарные и более отдаленные лимфатические узлы, а также в другие кости, в первую очередь в позвоночник, затем череп и ребра.

Множественные метастазы могут появиться уже в первые-месяцы после начала первичного заболевания и симулировать первично множественную локализацию злокачественной опухоли. Этим юинговская опухоль отличается от истинной остеогенной саркомы, которая, как правило, остается солитарной и только в исключительных случаях переносится в другие отделы скелета. Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, чего не наблюдается при истинной остеогенной саркоме.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений.

Последние характерны не только для этой опухоли. Они могут наблюдаться и при других новообразованиях: ретикулярной саркоме, эозинофильной гранулеме, остеогенной саркоме и метастазах симпатикобластомы. Вопрос об истинной природе опухоли не может быть решен без гистологического ее исследования.

В отличие от трубчатых костей при поражении челюсти опухолью Юинга периостальное костеобразование отсутствует.

Гистологически саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани. Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержащие крупное гиперхромное ядро. Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически, поэтому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухолевых клеток и нетронутыми клетками, расположенными снаружи в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна.

Лечение. Основным методом считается лучевая терапия, так как сама опухоль и ее метастазы высокочувствительны к этому виду лечения. Под влиянием лучевого лечения часто наступает улучшение; исчезают боли, улучшается общее состояние, значительно уменьшаются размеры опухоли, деструктивные очаги в кости замещаются новообразованной костной тканью.

Ретикулярная саркома является опухолью кости челюсти, часто наблюдается у детей младшего возраста, реже старшего.

Клиника. Ретикулярные саркомы у детей старшего возраста протекают медленно и в первых стадиях довольно доброкачественно. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости.



Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры и СОЭ, умеренным лейкоцитозом. Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, длительное время остается хорошим. Несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы. Нередко больные впервые обращаются за врачебной помощью спустя 6 мес после появления первых клинических признаков опухоли. У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более бурное. Деформация челюсти быстро нарастает, что сопровождается явлениями воспаления.

Заболевание осложняется развитием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном аппарате.

Рентгенологическая картина ретикулярных сарком челюстей многообразна. Нередко деструкция кости челюсти на рентгенограмме имеет пятнистый характер за счет  большого количества округлых или овальных очагов без четких границ (рис. 154 а, б).

Ретикулярная саркома нижней челюсти

Дифференциальная диагностика ретикулярной саркомы должна проводиться с литической остеогенной саркомой, остеобластокластомой и остеомиелитом, за которые ошибочно принимают эту опухоль.

Лечение. Особенно важно подчеркнуть высокую чувствительность ретикулярных сарком к лучевой энергии. Большинство авторов рекомендуют рентгенотерапию. После нее состояние больных, как правило, улучшается, и благоприятные результаты могут наблюдаться до 20 лет. В. Я. Шлапоберский рекомендует проводить предварительную химиотерапию сарколизином. Если лучевая терапия и химиотерапия не ликвидируют процесса, показана операция удаления челюсти.

Прогноз для жизни следует ставить осторожно.